Педиатрия

При эклампсии (ангиоспастическая, гипертоническая энцефалопатия) у ребенка с отеками появляются мучительная головная боль, преимущественно в затылке, тошнота, иногда рвота, нарушается зрение (туман перед глазами), повышается артериальное давление. Возникают тонические сокращения мышц лица, потом присоединяются клонические судороги. Зрачки расширяются, на свет не реагируют, утрачивается сознание. Приступ эклампсии может продолжаться от 1 до 10 мин. и повторяться до десятка раз в сутки. Уровень остаточного азота в этих случаях может быть нормальным. Патогенез данного осложнения связывают с появлением спазмов сосудов головного мозга, отеком его, с повышением внутричерепного давления и внутриклеточной гипергидратацией, гипертензией.

Острая сердечно-сосудистая недостаточность у детей встречается крайне редко.

ДВС-синдром. Гипоальбуминемия и гиповолемия, дефицит антикоагулянтов – АТ-3 и протеина С и S, гиперфибриногенемия, гиперлипидемия создают угрозу ДВС-синдрома.

Диагноз острого постстрептококкового ГН устанавливается на основании данных развития заболевания после предшествующей стрептококковой инфекции (после ангины или обострения хронического тонзиллита через 2–4 недели, после импетиго через 3–6 недель), характерной клинической картины заболевания с развитием нефритического синдрома и обратимым последовательным разрешением проявлений ГН с восстановлением почечных функций.

Диагноз острого постстрептококкового ГН подтверждают:

1. наличие низкого уровня С3 фракции комплемента в крови при нормальном уровне С4 фракции комплемента в начале заболевания;

2. нарастание титра АСЛО в динамике (через 2–3 недели);

3. высев бета-гемолитического стрептококка группы А в мазке из зева.

Показания к биопсии почек при остром ГН:

1. снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) ‹50% от возрастной нормы;

2. длительное снижение уровня С4 фракции комплемента в крови, сохраняющееся ›3 месяцев;

3. стойкая макрогематурия, сохраняющаяся ›3 месяцев;

4. развитие НС.

Морфологическим проявлением острого постстрептококкового ГН является экссудативно-пролиферативный эндокапиллярный ГН с пролиферацией эндотелиальных и мезангиальных клеток.

Дифференциальная диагностика

IgA-нефропатия (болезнь Берже). Характеризуется торпидной микрогематурией и персистирующей макрогематурией на фоне ОРВИ. Дифференциальную диагностику можно провести только при биопсии почек со световой микроскопией и иммунофлюоресценцией. Для IgA-нефропатии характерна гранулярная фиксация отложений IgA в мезангиуме на фоне пролиферации мезангиоцитов.

Мембранопролиферативный ГН (МПГН) (мезангиокапиллярный). Протекает с нефритическим синдромом, но сопровождается более выраженными отёками, АГ и протеинурией, а также значительным увеличением концентрации креатинина в крови. При МПГН отмечается длительное (›6 нед.) снижение концентрации С3- компонента комплемента в крови, в отличие от транзиторного снижения С3-компонента комплемента при остром постстрептококковом ГН. Для диагностики МПГН необходимо проведение нефробиопсии.

Болезнь тонких базальных мембран. Для неё характерна торпидная микрогематурия семейного характера на фоне сохранных функций почек. При биопсии выявляют типичные изменения почечной ткани в виде диффузного равномерного истончения базальной мембраны клубочков (‹200–250 нм более чем в 50% гломерулярных капилляров).

Наследственный нефрит. Может впервые проявиться после ОРВИ или стрептококковой инфекции, в том числе и в виде макрогематурии. Однако при наследственном нефрите не типично развитие нефритического синдрома, а гематурия носит персистирующий характер. Кроме того, в семьях больных обычно имеются однотипные заболевания почек, случаи развития ХПН, нейросенсорная тугоухость. Наиболее часто встречается Х-сцепленный доминантный тип наследования наследственного нефрита, аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный варианты встречаются реже. Предположительный диагноз ставят на основании анализа родословной.

Для диагностики наследственного нефрита необходимо наличие 3 из 5 признаков:

1. гематурия у нескольких членов семьи;

2. больные с ХПН в семье;

3. истончение и/или нарушение структуры (расщепление) гломерулярной базальной мембраны (ГБМ) при электронной микроскопии нефробиоптата;

4. двусторонняя нейросенсорная тугоухость, определяемая при аудиометрии;

5. врождённая патология зрения в виде переднего лентиконуса (в России встречается редко).

При наследственном нефрите, особенно у мальчиков, в течении заболевания прогрессирует протеинурия, появляется АГ и снижается СКФ. Это не характерно для острого постстрептококкового ГН, протекающего с последовательным исчезновением мочевого синдрома и восстановлением функций почек.