Педиатрия

Выявление мутации в гене коллагена 4-го типа (COL4A3 и COL4A4) подтверждает диагноз наследственного нефрита при соответствующем симптомокомплексе заболевания.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит. При развитии почечной недостаточности на фоне острого постстрептококкового ГН необходимо исключить быстропрогрессирующий ГН (БПГН), проявляющийся прогрессирующим увеличением концентрации креатинина в крови за короткий промежуток времени и НС. При остром посгстрептококковом ГН ОПН имеет кратковременный характер и функции почек быстро восстанавливаются. Для БПГН, связанного с микроскопическим полиангиитом, характерны признаки системной патологии и АНЦА в крови.

При экстраренальных проявлениях патологии необходимо исключать поражение почек на фоне системных заболеваний и геморрагического васкулита. Для исключения системной патологии исследуют кровь на наличие маркёров: LE-клеток, антител к ДНК, АНФ, волчаночного антикоагулянта, антинейтрофильных цитоплазматических AT (АНЦА), антифосфолипидных и антикардиолипиновых AT. Также определяют концентрацию криопреципитатов.

Примеры формулировки диагноза

Острый постстрептококковый гломерулонефрит, нефритический синдром, период начальных проявлений с нарушением функций почек.

Острый постстрептококковый гломерулонефрит, изолированный мочевой синдром, период обратного развития без нарушения функций почек.

Острый постстрептококковый гломерулонефрит, нефротический синдром с гематурией и АГ, переход в хронический гломерулонефрит с нарушением функций почек.

Лечение

Общие принципы лечения острого постстрептококкового ГН включают соблюдение режима и диеты, проведение этиотропной и патогенетической терапии в зависимости от особенностей клинического течения и осложнений заболевания.

Немедикаментозное лечение

Режим. При выраженных экстраренальных проявлениях в течение 7–14 дней – строгий постельный, далее 2–3 недели постельный до исчезновения экстраренальных симптомов, ликвидации макрогематурии. Вставать с постели разрешается при снижении эритроцитов мочи до 30 в поле зрения, протеинурии – до 1%о. После этого режим полупостельный. К 5–6 неделе режим доводят до палатного.

Диета с исключением соли, ограничением жидкости и белка. Соль даётся на 4–5 неделе на руки – 0,5 г/сутки, к 8 неделе до 1,5 г/сутки, с постепенным увеличением до % нормы. На протяжении первых двух лет пища должна быть слегка недосоленной.

Суточное количество жидкости в разгар болезни должно быть равно вчерашнему диурезу с учётом экстраренальных потерь, а при отсутствии сведений о нём – 15 мл/кг/массы тела (неощутимые потери воды в сутки).

Больным с азотемией необходимо ограничение белка. В первый день после поступления назначают сахарно-фруктовый день: сахар, яблоки, груши, варенье, мёд. Могут быть рисовый или манный пудинг, булочки, сахарно-маслянные шарики 0,3х0,3 см, посыпанные сахаром и замороженные. Важно, чтобы ребёнок съедал предложенную пищу, ибо голодание вызывает катаболизм и повышение азотемии. В дальнейшем ребёнку предлагают рисовые и картофельные блюда, могут быть овощи – морковь, капуста, тыква; ягоды – черника, ежевика, брусника, клюква; крупы, сахар, мармелад, зефир, растительное масло, т. е. только растительные белки (белок 0,5–1 г/кг/сутки). К 3–5 дню расширяют диету, постепенно вводя молочный белок, к 7 дню белок составляет 2,5 г/кг (физиологическая норма). Расширение диеты проводится постепенно: сначала в рацион вводят яйцо, пшеничный хлеб, затем рыбу, творог и лишь потом мясо и поваренную соль для подсаливания (это соответствует диете №7). Длительность такой диеты не более 1 месяца, а затем показана диета, соответствующая столу №5 по Певзнеру, до 2–5 лет.

До 6 месяцев от начала ремиссии исключаются мясные, рыбные, грибные, куриные бульоны, копчености, острые приправы, консервы.

В первые дни болезни следует избегать продуктов, богатых калием (опасность гиперкалиемии), а в период схождения отёков рекомендуется калиевая диета: изюм, чернослив, арбузы, печёный картофель, сухофрукты.

При изолированном мочевом синдроме без экстраренальных проявлении острого постстрептококкового ГН обычно нет необходимости ограничивать режим и диету. Назначают стол № 5 по Певзнеру.

Медикаментозное лечение

Вне зависимости от клинического течения заболевания необходимо проведение антибактериальной терапии с учётом чувствительности стрептококковой флоры. Чаще используют антибиотики пенициллинового ряда: амоксициллин внутрь в дозе 30 мг/кг в сут., в 2–3 приёма на 2 нед., или амоксициллин + клавулановая кислота внутрь по 20–40 мг/кг в сут., в 3 приёма на 2 нед. (амоксиклав, аугментин, флемоклав солютаб).

Вторым курсом оптимально применять макролиды II или III поколений:

1. джозамицин внутрь по 30–50 мг/кг в сут. в 3 приёма в течение 2 нед.;

2. мидекамицин внутрь 2 раза в день перед едой: детям до 12 лет по 30–50 мг/кг в сут., детям старше 12 лет по 400 мг 3 раза в сут. на 7–10 дней;