Педиатрия

В зависимости от патогенетических механизмов развития ХГН выделяют несколько его форм.

ГН, связанный с нарушением заряда гломерулярной базальной мембраны (ГБМ) у детей с минимальными изменениями.

Иммунокомплексный ГН (составляющий в структуре всех ГН до 80–90%), обусловленный повышенным образованием патогенных ЦИК, образованием иммунных комплексов in situ, снижением фагоцитоза.

Антительная форма ГН, обусловленная появлением антител к ГБМ (синдром Гудпасчера, некоторые варианты БПГН).

В большинстве случаев эти патогенетические механизмы сочетаются, но обычно присутствует один ведущий.

Классификация

В основу наиболее распространенной отечественной классификации ХГН заложены клинико-лабораторные синдромы

Таблица 67 – Классификация первичного хронического гломерулонефрита у детей (Принята Всесоюзным симпозиумом, Винница, 1976)

Форма

1. Хронический гломерулонефрит:

• нефротическая форма

• гематурическая форм

• смешанная форма

2. Подострый (злокачественный) гломерулонефрит

Периоды активности

1. Обострения

2. Частичной ремиссии

3. Полной клинико-лабораторной ремиссии

Состояние функций почек

1. Без нарушения функции почек

2. С нарушением функции почек

3. ХПН (хроническая почечная недостаточность)

В настоящее время широко используют морфологическую классификацию ХГН, выделяющую 7 основных морфологических вариантов:

1. минимальные изменения;

2. мембранозный ГН;

3. мембрано-пролиферативный гломерулонефрит (МПГН);

4. мезангиопролиферативный ГН (МзПГН);

5. фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС);

6. фибропластический ГН;

7. быстропрогрессирующий гломерулонефрит (экстракапиллярный с полулуниями) (БПГН).

Отдельно рассматривают IgA-нефропатию – вариант МзПГН, которая характеризуется персистирующей микро- и/или макрогематурией с преимущественной фиксацией IgA в мезангии.

В зависимости от патогенетических механизмов развития выделяют следующие ГН:

1. неиммунные гломерулопатии:

• минимальные изменения;

• ФСГС;

• мембранозная нефропатия;

2. иммуновоспалительные пролиферативные ГН:

• МзПГН;

• диффузный эксгракапиллярный ГН (с полулуниями);

• фокальный ГН.

По течению ХГН может быть:

1. рецидивирующим (периодически возникают спонтанные или лекарственные ремиссии);

2. персистирующим (наблюдают постоянную активность ГН с длительным сохранением нормальной функции почек);

3. прогрессирующим (активность ГН постоянная, но с постепенным снижением СКФ и формированием ХПН);

4. быстропрогрессирующим (формирование ХПН происходит в течение нескольких месяцев).

Как вариант персистирующего течения, можно выделить латентное (торпидное) течение – с низкой активностью и малосимптомными проявлениями ХГН.

В зависимости от чувствительности к ГК выделяют следующие варианты НС.

Стеооид-чувствительный НС (СЧНС) характеризуется развитием полной клинико-лабораторной ремиссии заболевания на фоне приёма преднизолона внутрь в дозе 2 мг/кг в сут. (‹60 мг/сут) в течение 6–8 нед.

СРНС – протеинурия сохраняется после курса преднизолона внутрь в дозе 2 мг/кг в сут. (‹60 мг/сут) в течение 6–8 нед. и последующих 3-х внутривенных введений метилпреднизолона в дозе 20–30 мг/кг, но не более 1 г на введение.

Часто рецидивирующий НС (ЧРНС) характеризуется возникновением рецидивов заболевания чаще чем 4 раза в год или более 2 раз за 6 мес. (при условии проведения курса глюкокортикоидной терапии с применением рекомендованных доз и сроков лечения).

Стероид-зависимый НС (СЗНС) характеризуется развитием рецидивов заболевания при снижении дозы преднизолона или в течение 2-х недель после его отмены (при условии проведения рекомендованного курса глюкокортикоидной терапии).

Существует понятие стероид-токсичность при наличии осложнений от стероидтерапии.

Клиническая картина

ХГН чаще всего имеет первично хроническое течение, реже возникает как следствие острого ГН. Для ГН характерна триада синдромов: мочевой, отёчный (нефритического или нефротического типа) и АГ. В зависимости от сочетания этих 3 основных синдромов выделяют следующие клинические формы ХГН: гематурическую, нефротическую и смешанную.

При гематурической форме ХГН имеют место симптомы, характерные для нефритического синдрома в ОСГН, однако, экстраренальные симптомы менее выражены. Могут отсутствовать жалобы. Изменения в моче выявляются часто при плановом обследовании. Иногда беспокоит головная боль, боли в пояснице, утомляемость. Может быть повышение АД. Мочевой синдром в виде гематурии разной степени выраженности, у некоторых больных имеет волнообразное течение (болезнь Берже). При биопсии почек выявляются мезангиопролиферативный ГН, IgA-нефропатия.