Педиатрия

БПГН. Ведущий синдром – быстрое снижение почечных функций (удвоение исходного уровня креатинина крови в сроки от нескольких нед. до 3 мес.), сопровождаемое НС и/или протеинурией, гематурией и АГ. Нередко БПГН – проявление системной патологии (СКВ, системные васкулиты, эссенциальная смешанная криоглобулинемия и др.). В спектре форм БПГН выделяют ГН, связанный с AT к ГБМ (синдром Гудпасчера – с развитием геморрагического альвеолита с лёгочным кровотечением и дыхательной недостаточностью) и с АНЦА (гранулематоз Вегенера, узелковый периартериит, микроскопический полиангиит и другие васкулиты).

Дифференциальная диагностика

Нередко дифференциальная диагностика между острой и хронической формами ГН затруднена. Важно уточнить срок от начала инфекционного заболевания до появления клинических проявлений ГН. При остром ГН этот период составляет 2–4 нед., а при ХГН может быть всего несколько дней или чаще не отмечают связи с перенесёнными заболеваниями. Мочевой синдром может быть одинаково выражен, но стойкое уменьшение относительной плотности мочи ниже 1015 и снижение фильтрационной функции почек более характерны для хронического процесса. Кроме того, для острого постстрептококкового ГН характерна низкая концентрация С3-фракции комплемента в крови при нормальном содержании С4. При ХГН выражены анемический синдром, а также ретинопатия сетчатки.

Чаще всего возникает необходимость проводить дифференциальную диагностику между разными морфологическими вариантами ХГН.

Течение МПГН в ряде случаев может напоминать проявления IgA-нефропатии, но сопровождается, как правило, более выраженной протеинурией и АГ, характерно снижение концентрации С3-фракции комплемента в крови, нередко в комбинации со снижением концентрации С4. Диагноз подтверждают только при нефробиопсии.

Дифференциальная диагностика

С IgA-нефропатией возможна только на основании изучения биоптатов почек с проведением иммунофлюоресцентного исследования и выявлением преимущественно гранулярного отложения депозитов IgA в мезангии.

Кроме того, дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, протекающими с торпидной гематурией.

Наследственный нефрит (синдром Альпорта) проявляется персистирующей гематурией разной степени выраженности, нередко в сочетании с протеинурией. Характерен семейный характер патологии почек, ХПН у родственников, нередко отмечают нейросенсорную тугоухость. Наиболее частый тип наследования – Х-сцепленный доминантный, редко встречаются аутосомнорецессивный и аутосомно- доминантный.

Болезнь тонких базальных мембран. Наряду с торпидной гематурией, часто семейного характера, при ЭМ почечной ткани отмечают диффузное равномерное истончение ГБМ (‹200–250 нм более чем в 50% гломерулярных капилляров). Отсутствуют свойственные IgA-нефропатии отложения депозитов IgA в мезангии и расширение мезангиального матрикса.

Нефрит при геморрагическом васкулите (болезни Шенлейн- Геноха), в отличие от IgA-нефропатии, сопровождают экстраренальные клинические проявления в виде симметричной геморрагической сыпи, преимущественно на голенях, нередко в сочетании с абдоминальным и суставным синдромами. Гистопатологические изменения в нефробиоптатах в виде фиксированных депозитов IgA в мезангии клубочков идентичны таковым при IgA-нефропатии.

Нередко возникает необходимость исключать поражение почек при системных заболеваниях соединительной ткани: СКВ, узелковом периартериите, микроскопическом полиангиите, синдроме Вегенера и др. Для уточнения диагноза необходимо определять в крови маркёры системной патологии: АНФ, антитела к ДНК, АНЦА (перинуклеарные и цитоплазматические), ревматоидный фактор, концентрацию фракций комплемента, LE-клетки, криопреципитины в крови. Исследование антител к ГБМ и АНЦА проводят для уточнения природы БПГН и обоснования терапии.

Манифестация волчаночного нефрита по клинической картине может быть сходна с IgA-нефропатией, однако в дальнейшем, как правило, присоединяются системные экстраренальные клинические проявления, отмечают повышение титра антител к ДНК и снижение концентрации компонентов системы комплемента в крови, обнаруживают волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипинам М и G, реже выявляют LE-клетки.

Примеры формулировки диагноза

Хронический гломерулонефрит, гематурическая форма, IgA- нефропатия, период обострения, без нарушения функции почек (ХБП1)

Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма (стероидчувствительный нефротический синдром), период полной, клиниколабораторной ремиссии, без нарушения функций почек (ХБП 1).

Хронический гломерулонефрит, смешанная форма (стероидрезистентный нефротический синдром с АГ, фокально-сегментарный гломерулосклероз), с нарушением функций почек (ХБП 3).

Цели лечения