Педиатрия

Таблица 66 – Классификация различных клинических и морфологических вариантов хронического гломерулонефрита в соответствии с МКБ-10

Синдром	Патологический признак	Код по МКБ-10
Рецидивирующая и устойчивая гематурия	Рецидивирующая и устойчивая гематурия	N02
Хронический нефритический синдром	Хронический нефритический синдром	N03
Нефротический синдром	Нефротический синдром	N04
Изолированная протеинурия с уточнённым морфологическим поражением	Изолированная протеинурия с уточнённым морфологическим поражением	N06

Эпидемиология

Заболеваемость ГН в среднем составляет 33 на 10 000 детей. Каждый год в США выявляют 2-х новых больных с первичным нефротическим синдромом на 100 000 детей. В последние годы отмечают тенденцию к увеличению частоты стероидрезистентного нефротического синдрома (СРНС) у детей и взрослых, преимущественно за счёт фокально-сегментарного гломерулосклероза (ФСГС).

ФСГС у детей с НС выявляют в 7–10% всех почечных биопсий, произведенных в связи с протеинурией. НС чаще встречается в Азии, чем в Европе.

Мембранозная нефропатия – один из наиболее частых вариантов ХГН у взрослых пациентов и составляет в среднем 20–40% в структуре всех ГН. У детей мембранозная нефропатия с НС встречается менее чем в 1% случаев.

МПГН достаточно редко встречается у детей – лишь в 1–3% всех биопсии.

Наиболее часто ГН у детей выявляют в возрасте от 5 до 16 лет. Манифестация идиопатического НС в большинстве случаев происходит в 2–7 лет. Заболевание у мальчиков возникает в 2 раза чаще, чем у девочек.

IgA-нефропатия – одна из наиболее часто встречаемых форм первичных гломерулопатий в мире: её распространённость варьирует от 10–15% в США до 50% в Азии. IgA-нефропатию чаще выявляют у лиц мужского пола в соотношении 2:1 (в Японии) и 6:1 (в Северной Европе и США). Семейные случаи наблюдают у 10–50% больных в зависимости от региона проживания.

Частота БПГН до настоящего времени не установлена, что связано с редкостью патологии, особенно у детей. Большинство исследований БПГН носят описательный характер и проводились в небольших группах пациентов.

Этиология

Этиологический фактор устанавливают у 80–90% пациентов с острым ГН и лишь в 5–10% случаев ХГН. Выделяют 4 основные группы этиологических факторов, инициирующих развитие ХГН.

Инфекционные факторы:

1. микробные (β-гемолитический стрептококк группы А, стафилококк, возбудители туберкулёза, малярии, сифилиса);

2. вирусные (вирусы гепатитов В и С, цитомегаловирус, вирус иммунодефицита человека, герпес-вирусы и др.).

Механические и физические воздействия:

1. травма;

2. инсоляция;

3. переохлаждение.

Аллергические и токсические воздействия:

1. пищевые продукты (облигатные аллергены, глютен и др.);

2. химические вещества (соли тяжёлых металлов, препараты золота);

3. лекарственные средства;

4. наркотические вещества;

5. Вакцинации.

Факторы риска перехода острого ГН в хронический

1. Отсутствие клинико-лабораторной ремиссии в течение 6 месяцев от начала заболевания.

2. Наличие двух и более обострений патологического процесса в течение 6 месяцев от манифестации ГН.

3. Выраженная лейкоцитурия в дебюте заболевания.

4. Снижение канальцевых функций почек более 6 месяцев от начала заболевания.

5. Сохраняющиеся более 1 месяца экстраренальные симптомы.

6. Сочетание гематурии с протеинурией, рецидивирование макрогематурии в течение 3 месяцев.

7. Увеличение на 60% от нормы площади почек (УЗИ).

Патогенез

Определяющая роль иммунопатологического процесса в патогенезе ХГН у большинства детей не вызывает сомнений. При этом решающее значение может иметь либо повреждение почки, ведущее к длительному и массивному поступлению почечных антигенов в кровоток (вызванному как иммунологическими причинами – иммунными комплексами, аутоантителами, цитотоксическими лимфоцитами, так и неиммунными – нестабильностью мембран исфрона, повреждением гистогематического барьера разными факторами, в том числе лекар-ствами, дисплазией почек разного генеза), либо расстройства иммунологической реактивности, при которых возможен аутоиммунный процесс в неповрежденной ткани (чаще это системные болезни, при которых поражение почек вторично, то есть, является одним из проявлений болезни).

Персистирующие вирусные инфекции способны вызвать оба процесса, так как у определенных индивидуумов они могут интенсивно повреждать почку, а также обладают способностью угнетать функцию Т-супрессоров, макрофагов. Дефицит Т-супрессоров бывает наследственно обусловленным. Длительная циркуляция у человека микроорганизмов и их антигенов может быть предопределена генетически.