Педиатрия

Клиника нефротической формы более манифестна. Она проявляется массивной протеинурией (› 3г/сут) и разной выраженности отёками. Развиваются гипопротеинемия, гиперлипидемия и другие проявления, характерные для НС, торпидные к лечению. При биопсии почек обнаруживается мезангиопролиферативный ГН, или мембранозный ГН.

Смешанная форма ХГН в виде сочетания гематурии, отёков, гипертензии, массивной протеинурии. Часто начало болезни как острого ГН, но курабельность процесса невелика. Упорный гипертензионный синдром. Изменения на глазном дне подтверждают гипертоническую ангиоретинопатию. При биопсии выявляют пролиферативно- фибропластический гломерулит. Течение неблагоприятное, ХПН наступает через 1–2 года.

Таблица 68 – Показания к проведению биопсии почек у детей с хроническим гломерулонефритом

Клинический синдром или заболевание	Показания для биопсии почек
НС	СРНС
	НС на первом году жизни
	Вторичный НС
Протеинурия	Персистирующая протеинурия >1 г за сут.
	Снижение функций почек
	Подозрение на системную или семейную патологию
Гематурия	Подозрение на наследственную патологию почек
Длительная гломерулярная гематурия
Протеинурия >1 г за сут.
Острый нефритический синдром	Прогрессирование заболевания через 6–8 нед. от манифестации (нарастание протеинурии, стойкая АГ, снижение функций почек)
Системные заболевания: васкулиты, волчаночный нефрит	Для уточнения диагноза
	Снижение функций почек
БПГН	Во всех случаях
ХПН	Для уточнения характера поражения почек в целях уточнения прогноза заболевания после заместительной терапии (в начальной стадии ХПН и при отсутствии уменьшения размеров обеих почек)

Клинический диагноз ставят на основании типичной клинической картины (НС, протеинурии, гематурии, АГ), данных лабораторных исследовании, позволяющих установить активность ГН и оценить функциональное состояние почек. Только проведение гистологического исследования почечной ткани позволяет установить морфологический вариант ГН. При этом необходимо оценить наличие показаний к проведению биопсии почек, от результатов которой может зависеть выбор дальнейшей тактики лечения и прогноз заболевания.

Особенности клинической картины и течения различных морфологических вариантов хронического гломерулонефрита

Минимальные изменения – самая частая причина НС у детей (у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек). Заболевание нередко возникает после инфекции верхних дыхательных путей, аллергических реакций, сочетается с атопическими заболеваниями. Для НСМИ характерно развитие СЧНС и отсутствие АГ, гематурии; функции почек длительно остаются сохранными.

ФСГС, как правило, характеризуется развитием СРНС более чем у 80% пациентов. Менее чем у У больных заболевание сопровождается микрогематурией и АГ.

Мембранозная нефропатия у большинства больных проявляется НС, реже – персистирующей протеинурией, микрогематурией и АГ.

МПГН у детей, в отличие от взрослых, бывает первичным. Клинические проявления МПГН включают развитие нефритического синдрома в дебюте заболевания с последующим развитием НС, нередко с гематурией и АГ. Характерно снижение концентрации С3- и С4-фракций комплемента в крови.

МзПГН проявляется персистирующей гематурией, усиливающейся до степени макрогематурии на фоне ОРВИ, характеризуется медленно прогрессирующим течением.

Клинические проявления IgA-нефропатии могут широко варьировать от асимптоматической торпидной изолированной микрогематурии (в большинстве случаев) до развития БПГН с формированием ХПН (крайне редко).

При IgA-нефропатии возможно развитие 5 клинических синдромов:

1. бессимптомной микрогематурии и незначительной протеинурии – наиболее распространённое проявление заболевания, их выявляют у 62% больных;

2. эпизодов макрогематурии, преимущественно на фоне или сразу после ОРВИ, возникающих у 27% пациентов;

3. острого нефритического синдрома в виде гематурии, протеинурии и АГ, – характерен для 12% больных;

4. НС – отмечается у 10–12% больных;

5. в редких случаях IgA-нефропатия может дебютировать в виде

БПГН с выраженной протеинурией, АГ, снижением СКФ.