Педиатрия

Терапевтическая тактика при ХГН у детей включает патогенетическое лечение с использованием ГК и, по показаниям, иммуносупрессантов, а также проведение симптоматической терапии с применением диуретиков, гипотензивных средств, коррекцию осложнений заболевания.

У детей с врождённым или инфантильным нефротическим синдромом до применения глюкокортикоидной и иммуносупрессивной терапии необходимо проведение нефробиопсии. Раннее выявление причин развития врождённого и инфантильного нефротического синдрома позволяет избежать необоснованного назначения иммуносупрессивной терапии.

Немедикаментозное лечение

При наличии нефритического синдрома или НС больные ХГН должны соблюдать постельный режим до нормализации АД, исчезновения или значительного уменьшения отёчного синдрома. При улучшении самочувствия, снижении АД и исчезновении отёков режим постепенно расширяют.

При ХГН стол без соли назначается на период обострения: при гематурической форме – на 1–2 недели, при нефротической и смешанной формах – на 2–4 недели. По мере исчезновения отёков, нормализации АД и улучшения анализов мочи и крови – расширение диеты: вначале добавляют мясо, через неделю соль (с 1 г увеличивая до 3 г/сут). При гематурической форме расширение диет идёт быстрее, при нефротической и смешанной – более осторожно.

Жидкость в острой фазе назначают в зависимости от диуреза, прибавляя к величине диуреза накануне 0,3–0,5 или 0,25 литра на м² поверхности тела.

При малосимптомном течении ХГН, и у детей с гематурической формой ХГН обычно нет необходимости в ограничении режима и диеты. Используют печёночный стол (диета № 5 по Певзнеру).

Аглютеновая диета с исключением продуктов, богатых злаковым белком глютеном (все виды хлеба, макаронные изделия, манная, овсяная, пшённая, пшеничная крупы, сладости из пшеничной и ржаной муки), показана больным с IgA-нефропатией только при наличии AT к антигенам глиадинсодержащих (глютен содержащих) продуктов.

Медикаментозное лечение

Терапия ХГН зависит от особенностей клинического течения, чувствительности к ГК при наличии НС, морфологического варианта патологии и степени нарушения функций почек.

Детям с разными морфологическими вариантами ХГН, особенно при СРНС, необходимо проведение посиндромной терапии; это связано с частым развитием отёчного синдрома и АГ. Для коррекции отёчного синдрома применяют фуросемид внутрь, внутримышечно, внутривенно в дозе 1–2 мг/кг 1–2 раза в сут., при необходимости дозу увеличивают до 3–5 мг/кг. При рефрактерных к фуросемиду отёках детям с НС назначают внутривенно капельно 20% раствор альбумина из расчёта 0,5–1 г/кг на введение в течение 30–60 мин. Используют также спиронолактон (верошпирон) внутрь по 1–3 мг/кг (до 10 мг/кг) 2 раза в сутки во вторую половину дня (с 16 до 18 часов). Диуретический эффект наступает не ранее чем на 5–7-й день лечения.

В качестве гипотензивной терапии детям с АГ, обусловленной ХГН, назначают ингибиторы АПФ, преимущественно пролонгированного действия (эналаприл внутрь по 5–10 мг в сутки в 2 приёма или др.). Широко применяют блокаторы медленных кальциевых каналов (нифедипин внутрь по 5 мг 3 раза в сутки, подросткам возможно увеличение дозы до 20 мг 3 раза в сутки; амлодипин внутрь до 5 мг 1 раз в сутки). В качестве гипотензивных средств у подростков с ХГН возможно использование блокаторов рецепторов к ангиотензину II: козаар (лозартан) – по 25–50 мг 1 раз в сутки, диован (валсартан) – по 40–80 мг 1 раз в сутки. Значительно реже у детей с ХГН применяют кардиоселективные В1-адреноблокаторы (атенолол внутрь до 12,5–50 мг 1 раз в сутки).

Назначение антикоагулянтов и антиагрегантов показано для профилактики тромбозов детям с ХГН с выраженным НС при гипоальбуминемии менее 20–15 г/л, повышенном уровне тромбоцитов (›400·109/л) и фибриногена (›6 г/л) в крови. В качестве антиагрегантов, как правило, используют дипиридамол внутрь в дозе 5–7 мг/кг в сутки в 3 приёма в течение 2–3 мес. Назначают гепарин под кожу брюшной стенки из расчёта 200–250 ЕД/кг/сут, разделённые на 4 введения, курс – 4–6 недель. Используют также низкомолекулярные гепарины: фраксипарин (подкожно 1 раз в сут. по 171 МЕ/кг или по 0,1 мл/10 кг, курс – 3–4 нед.) или фрагмин (подкожно 1 раз в сут. по 150–200 МЕ/кг, разовая доза не должна превышать 18 000 ME, курс – 3–4 нед.).

При манифестации НС [исключая врождённый (инфантильный НС) и НС, связанный с наследственной патологией или генетическим синдромом] назначают преднизолон внутрь по 2 мг/кг/сут или по 60 мг/м2 (‹80 мг/сут) ежедневно в 3–4 приёма (2/3 дозы в утренние часы) до отрицательных анализов суточной мочи на белок (около 8 нед.); затем переводят на альтернирующий курс приёма ГК из расчёта 2 мг/кг через день – 4–6 нед.; после -1,5 мг/кг через день – две недели, затем 1 мг/кг через день – 4 недели, затем 0.5 мг/кг через день – 2 недели с последующей отменой (Н. Д. Савенкова, А. В. Папаян, 1997 г.).