Педиатрия

Лечение редко рецидивирующего СЧНС заключается в назначении преднизолона внутрь в дозе 2 мг/кг/сут или по 60 мг/м2 (‹80 мг/сут), ежедневно в 3–4 приёма (% дозы в утренние часы), до исчезновения протеинурии в 3 последовательных анализах мочи, затем – перевод на альтернирующий курс приёма преднизолона из расчёта 2 мг/кг через день в течение 4 нед. с последующим постепенным снижением дозы до полной отмены в течение 2–4 недель.

Больным с ЧРНС и СЗНС, имеющим в большинстве случаев выраженные стероид-токсические осложнения, при достижении ремиссии с использованием ГК на фоне альтернирующего курса преднизолона назначают иммуносупрессивные препараты, которые способствуют удлинению ремиссии заболевания. В последующем дозу преднизолона постепенно снижают до полной отмены в течение 2–4 недель. Рекомендуют строго регламентировать курсовую дозу препаратов, которая не должна превышать предельно допустимую (для хлорбутина – 10–11 мг/кг, для циклофосфана – 200 мг/кг). При увеличении этих доз резко возрастает потенциальный риск развития отдалённых осложнений, особенно гонадотоксичных.

Хлорбутин используют внутрь из расчёта 0,15–0,2 мг/кг/сут в течение 8–10 нед. под контролем клинического анализа крови для исключения цитопенического эффекта.

Циклофосфан назначают внутрь в дозе 2,5–3 мг/кг в сут. в течение 8–10 нед. под контролем уровня эритроцитов крови.

Циклоспорин А применяют внутрь из расчёта 5 мг/кг в сут. в 2 приёма под контролем концентрации препарата в крови (целевой уровень – 80–160 нг/мл) при переходе на альтернирующий приём преднизолона в течение 3 мес. Затем дозу циклоспорина А постепенно снижают до 2,5 мг/кг в сут. и продолжают терапию до 9 мес. (иногда дольше). Отмену препарата производят постепенно, снижая дозу препарата по 0,1 мг/кг в неделю.

Микофенолата мофетил используют внутрь из расчёта 1–2 г в сут. в 2 приёма в течение 6 мес., при эффективности лечение продолжают до 12 мес. По сравнению с другими иммуносупрессантами спектр побочных токсических эффектов микофенолата мофетила наименьший.

В качестве препарата выбора у детей с ЧРНС и СЗНС, у которых обострения НС спровоцированы ОРВИ, используют левамизол в дозе 2,5 мг/кг через день при переходе на альтернирующий приём преднизолона в течение 6–12 мес. Применение данного препарата позволяет снизить частоту рецидивов и отменить ГК примерно у половины больных. При приёме левамизола еженедельно проводят контрольные анализы крови. При выявлении лейкопении (‹2500 в мл) дозу препарата уменьшают вдвое или препарат временно отменяют до восстановления содержания лейкоцитов в крови. При рецидивах НС на фоне приёма левамизола назначают преднизолон по обычной схеме, левамизол временно отменяют и назначают снова при переходе на альтернирующий курс преднизолона.

Выбор иммуносупрессивной терапии у пациентов с СРНС зависит как от функционального состояния почек, так и от морфологического варианта ГН, выраженности тубуло-интерстициального и фибропластического компонентов в почечной ткани.

Все иммуносупрессивные препараты, используемые при СРНС, назначают, как правило, на фоне альтернирующего курса преднизолона внутрь в дозе 1 мг/кг через день (‹60 мг за 48 ч) в течение 6–12 мес. с постепенным снижением дозы до полной отмены.

Ниже приведены часто применяемые режимы патогенетической терапии СРНС.

Циклофосфан вводят внутривенно капельно или струйно медленно по 10–12 мг/кг 1 раз в 2 нед. (повторять двукратно), затем по 15 мг/кг 1 раз в 3–4 нед. в течение 6–12 мес. (суммарная курсовая дозадо 200 мг/кг).

Циклофосфан применяют внутрь по 2–2,5 мг/кг в сут. в течение 12 недель.

Циклоспорин А используют внутрь по 5 мг/кг в сут. в 2 приёма под контролем концентрации препарата в крови (целевой уровень в точке С0 – 80–160 нг/мл) в течение 3 мес. на фоне альтернирующего приёма преднизолона, затем по 2,5 мг/кг в сут. в течение 9 мес. и более с постепенным снижением дозы препарата по 0,1 мг/кг в нед. до полной отмены или длительно применяют дозу 2,5 мг/кг в сут.

Микофенолата мофетил назначают внутрь по 1–2 г в сут. в 2 приёма на фоне альтернирующего приёма преднизолона в течение не менее 6 мес., при эффективности лечение продолжают до 12–18 мес. В целях контроля возможных токсических проявлений стартовая доза микофенолата мофетила в первые 1–2 нед. терапии должна составлять % от полной терапевтической дозы.

При СРНС и ФСГС оптимально назначение циклоспорина. А как в виде монотерапии, так и в комбинации с альтернирующим курсом перорального приёма преднизолона или в сочетании с пульстерапией метилпреднизолоном (30 мг/кг/в/венно через день, 1–2 недели, затем 1 раз в неделю №8).

При мембранозной нефропатии с изолированной протеинурией (‹3 г в сут.) без признаков НС и нарушения функционального состояния почек целесообразна выжидательная тактика в отношении назначения иммуносупрессивных препаратов в связи с высокой частотой развития спонтанной ремиссии заболевания. В этот период назначают только ингибиторы АПФ.