Педиатрия

При БЭН у детей развивается транзиторный вторичный им-мунодефицит (метаболическая иммунодепрессия по В. М. Диль- ману). В качестве патогенетического звена нарушений иммунологической реактивности при ЮН выступают метаболические сдвиги, связанные с выраженным дефицитом пластического материала (белка), неустойчивостью углеводного обмена с пиками транзиторной гипергликемии и переключением обмена веществ преимущественно на липидный. Отмечают нарушения как врожденного, так и приобретенного иммунитета. Нарушения врожденной иммунной защиты при БЭН в наибольшей степени касаются микроцитарного фагоцитоза. Вследствие нарушенного созревания нейтрофилов и их мобилизации из костного мозга количество циркулирующих ней-трофилов при БЭН уменьшается незначительно, однако их функциональная активность существенно страдает: угнетается хемитаксическая и опсонизирующая активность нейтрофилов, нарушается их способность к лизису фагоцитированных бактерий и грибов. Функция макрофагов страдает незначительно. БЭН не приводит к существенным нарушениям системы комплемента, однако при наслоении инфекции последняя быстро истощается. Отмечают снижение численности и литической активности NK-клеток. Со стороны приобретенного иммунитета при БЭН наибольшему повреждению подвергается клеточное звено иммунной защиты. Отмечается угнетение как первичного, так и вторичного клеточного иммунного ответа. Снижается абсолютное количество Т-клеток, особенно CD4, нарушается соотношение CD4/ CD8. Уровень иммуноглобули- 100 нов обычно не изменен, однако эти антитела обладают низкой аффинностью и специфичностью. Снижение иммунологической реактивности приводит к развитию септических и токсических состояний. Увеличивается функциональная недостаточность желез внутренней секреции, развивается полигланду- лярная недостаточность, что в конечном итоге может привести к смерти ребенка.

Клиническая картина. В клинической картине белково- энергетической недостаточности можно выделить следующие синдромы:

1. синдром трофических расстройств – истончение подкожно-жирового слоя, плоская кривая нарастания и дефицит массы тела, снижение тургора тканей и признаки полигиповитаминоза (А, В,, В6, D, РР);

2. синдром пищеварительных нарушений – снижение аппетита, вплоть до анорексии, неустойчивый стул с тенденцией как к запору, так и к диспепсии, явления дисбактериоза, снижение толерантности к пище, изменения в копрограмме;

3. синдром дисфункции ЦНС – нарушения эмоционального тонуса и поведения, низкая активность, доминирование отрицательных эмоций, нарушения сна и терморегуляции, отставание темпов психомоторного развития, мышечная гипотония и дистония;

4. синдром нарушения гемопоэза и снижения иммунологической реактивности – анемия, вторичные иммунодефицит- ные состояния, склонность к стертому атипичному течению частых инфекционно-воспалительных заболеваний.

Белково-энергетическая недостаточность 1-й степени характеризуется потерей массы тела не более чем на 20% от дол-женствующей по возрасту. Истончается подкожно-жировой слой на животе, понижается тур гор тканей. Кривая нарастания массы тела уплощена. Другие показатели, как правило, в пределах нормы или слегка снижены.

При БЭН 2-й степени потеря массы тела составляет 20–30% по сравнению с возрастной нормой. Подкожный слой сохраняется только на лице, особенно он истончен на животе и конечностях. Кожа сухая, легко собирается в складки, кое-где свисает. Наблюдается отставание в росте, снижается аппетит, ребенок становится раздражительным, утрачивает приобретенные ранее навыки, нарушается терморегуляция. Стул неустойчивый: «голодный» стул (скудный, сухой, обесцвеченный с резким и неприятным запахом) сменяется диспептическим (зеленого цвета, со слизью и непереваренными частицами пищи).

При БЭН 3-й степени потеря массы тела составляет более 30% от долженствующей по возрасту. Внешний вид ребенка напоминает скелет, обтянутый кожей. Нарастание массы тела отсутствует, ребенок значительно отстает в росте. Внешне – крайняя степень истощения, кожные покровы бледно-серого цвета, полностью отсутствует подкожный жировой слой. Слизистые оболочки бледные, сухие, во рту – элементы кандидоз- ного стоматита (молочницы). Дыхание поверхностное, тоны сердца приглушены, артериальное давление снижено. Температура тела понижена, отмечаются ее периодические подъемы до субфебрильных цифр, отсутствует разница между подмы-шечной и ректальной температурой. Инфекционные процессы протекают малосимптомно. Нередко имеются признаки подо- стро текущего рахита.

Диагностика.

Постановка диагноза обычно не представляет трудностей, значительно сложнее выяснить причины БЭН.

Лечение.

У детей с БЭН 1 -й степени лечение обычно проводят в амбулаторных условиях, а 2-й и 3-й степени – в стационаре. Лечение таких детей необходимо проводить комплексно, т. е. включать сбалансированную нутритивную поддержку и диетотерапию, фармакотерапию, адекватный уход и реабилитацию больного ребенка.