Пять литров красного. Что необходимо знать о крови, ее болезнях и лечении

Бластные клетки делятся очень быстро, и их число увеличивается буквально ежеминутно в геометрической прогрессии. Если вчера, например, у пациента было 10 тысяч лейкоцитов на 1 мкл[58], сегодня – 20 тысяч на 1 мкл, завтра – уже 40 тысяч на 1 мкл. Если не предпринять меры, наступает такое угрожающее жизни состояние, как лейкостаз или лимфостаз: количество лейкоцитов превышает 200–300 тысяч на 1 мкл (при верхней границе 9000 на 1 мкл), они застаиваются в сосудах и не дают нормально двигаться другим клеткам крови.

Без лечения острый лейкоз быстро приводит к летальному исходу. Такой большой объем опухолевых клеток может сочетаться с наличием симптомов опухолевой интоксикации: потерей массы тела, повышенной потливостью, подъемом температуры (лихорадкой), поэтому в случае подозрения на эту группу заболеваний необходимо как можно раньше начать специфическое лечение, ситуация может поменяться за считаные часы.

По современным нормативам мы должны начать лечение пациентов с острым лейкозом в течение 72 часов после постановки диагноза. В нашей клинике, когда возникает такая ситуация, мы сразу же госпитализируем человека или, если у нас нет мест, вызываем скорую и отправляем в другой стационар. Иногда мы сталкиваемся с так называемыми отказниками – людьми, которые не понимают всю серьезность ситуации. К счастью, это случается очень редко, но все-таки бывает: человек, например, говорит, что не может сейчас лечиться, потому что у него кредиты, работа, завтра экзамен у ребенка или что-то аналогичное. Заканчивается это промедление, конечно же, плачевно, потому что действовать при остром лейкозе надо так же оперативно, как, например, при острой инфекции.

Диагностика острого лейкоза

Итак, мы разобрались, что чаще всего становится причиной для обращения к гематологу, и дальше необходимо определиться с диагностикой острого лейкоза. Эти же методы применяются в дальнейшем для оценки эффективности терапии и контроля ремиссии заболевания.

И здесь нам пригодятся знания, полученные в ходе прочтения предыдущих глав:

1. В первую очередь необходимо выполнить клинический анализ крови для определения степени анемии, нейтропении и тромбоцитопении, а также для подсчета количества бластов.

2. При обнаружении бластных клеток в крови следующим шагом будет аспирационная биопсия костного мозга, которая проводится в первую очередь для подсчета всех типов клеток – миелограммы.

3. Следующим исследованием образца костного мозга будет цитохимический тест – с помощью специальных красителей выясняют, к какому типу (миелоидный или лимфоидный) относятся обнаруженные бластные клетки.

4. Затем выполняется стандартное цитогенетическое исследование[59].

5. После этого проводится иммунофенотипирование посредством проточной цитофлуорометрии. Эта методика позволяет получить комплексную информацию о множестве клеток зараз. С ее помощью можно узнать размер клетки, содержание ДНК или РНК и многие другие параметры. В гематологии подобный вид диагностики применяется для определения типа опухолей, лейкозов, лимфом. Сопоставляя данные иммунофенотипирования и других исследований, мы можем сделать заключение о происхождении опухоли. Это крайне важно для определения тактики лечения и дальнейшего наблюдения.

6. И последнее – проведение тестов FISH[60] или ПЦР[61] в реальном времени (клеток костного мозга или периферической крови) для идентификации предполагаемых генетических аномалий, ассоциированных с данным вариантом острого лейкоза.

После проведенных анализов приступают к оценке объема опухолевых клеток в организме. С помощью уже знакомых вам УЗИ, КТ и МРТ мы разыскиваем симптом «плюс ткань», то есть опухолевые образования, в различных органах; исследуем, как работают органы и системы тела, и обязательно делаем спинномозговую (люмбальную) пункцию с исследованием ликвора (спинномозговой жидкости) на предмет наличия в нем бластных клеток. Если мы обнаруживаем их присутствие в ликворе, то есть убеждаемся, что поражена центральная нервная система, это значит, что вводить химиопрепараты нужно будет интратекально – под оболочку спинного мозга, иначе убить опасные клетки в ликворе практически невозможно.

Рис. 24. Выполнение люмбальной пункции

И только после полноценного обследования и определения тактики можно переходить к лечению, которое заключается в максимальном подавлении опухолевого клона и достижении ремиссии.

Общепринятой системы стадирования в широком понимании (как в общей онкологии) для острых лейкозов не существует. Вместо стадий можно выделить три состояния для этого заболевания: впервые установленный острый лейкоз, ремиссия и рецидив.