Пять литров красного. Что необходимо знать о крови, ее болезнях и лечении

На самом деле каждый случай индивидуален и все может закончиться иначе. Я намеренно буду избегать приводить статистические данные по выживаемости при каждом заболевании, потому что, во-первых, эти данные устареют сразу после выхода книги, во-вторых, при различных методах терапии и в разных стадиях болезней выживаемость кардинально отличается и, в-третьих, не хотелось бы, чтобы книга превратилась в многотомный труд по гематологии. Моя основная задача – познакомить вас с основными симптомами каждой болезни, необходимыми обследованиями и существующими методами терапии.

Как уже было сказано, все гемобластозы можно разделить на лейкозы и лимфомы. Лейкозы, в свою очередь, делятся на хронические и острые, а лимфомы – на индолентные (вялотекущие) и агрессивные формы. Еще есть разделение по принадлежности к отделу кроветворения: миелоидные и лимфоидные.

Лейкоз – это опухоль кроветворной ткани с первичным поражением или опухолевым ростом в костном мозге. А острые лейкозы представляют собой опухолевые заболевания кроветворной ткани, связанные с мутацией в клетке-предшественнице гемопоэза, следствием которой становятся блокировка процессов дальнейшей дифференцировки и бесконтрольное деление незрелых миелоидных клеток (бластов)[50],[51].

Термин «острый лейкоз» введен в 1889 году немецким врачом Вильгельмом Эбштайном (1836‒1912), чтобы разделить быстро развивающиеся лейкозы со смертельным исходом и относительно медленно текущие хронические лейкозы[52]. Замечу, кстати, что в англоязычной литературе до сих пор используется термин leukemia, а вот в отечественной медицинской литературе закрепился термин «лейкоз».

Острые лейкозы считаются редкими заболеваниями. Как говорилось выше, есть два основных типа таких заболеваний. Первым – острым миелоидным лейкозом – заболевают в среднем 3–5 человек на 100 тысяч населения в год. При этом заболеваемость резко возрастает в возрастных группах старше 60 лет и составляет 12–13 случаев на 100 тысяч населения у лиц в возрасте старше 80 лет. Пик заболеваемости приходится на 65‒67 лет. Исходя из расчетного показателя заболеваемости (по данным европейских и американских исследователей), при численности населения России 146,2 миллиона человек число заболевающих в год должно составлять примерно 6000[53],[54].

Второй тип – острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – напротив, самая распространенная опухоль кроветворной ткани у детей, на ее долю приходится до 30 % всех злокачественных опухолей в детском возрасте. У пациентов моложе 15 лет ОЛЛ диагностируется в 75 % случаев всех острых лейкозов. Пик заболеваемости ОЛЛ приходится на возраст 3–4 года, затем частота его снижается, и второй подъем, хотя не столь существенный, отмечается в возрасте 50–60 лет. Заболеваемость в среднем составляет 1–2 случая на 100 тысяч населения[55],[56].

Можно сказать, что миелоидные лейкозы – это болезнь пожилых, а лимфобластные, наоборот, детей.

Классификация острых лейкозов не ограничивается разделением на миело– и лимфобластные; согласно общепринятой классификации ВОЗ 2016 года, выделяют более 30 их разновидностей[57]. Виды лейкозов сильно отличаются друг от друга происхождением, тактикой лечения и прогнозом.

Клинические проявления острого лейкоза

Острый лейкоз характеризуется недостаточностью костномозгового кроветворения и признаками опухолевого роста в организме.

Нормальная кроветворная ткань в костном мозге замещается опухолевыми клетками, состоящими из стволовых клеток опухоли и «зрелых» опухолевых клеток, которые завершили созревание на уровне бластов.

Костный мозг перестает создавать клетки крови, а значит, возникают анемия, нейтропения и тромбоцитопения различных степеней тяжести. Они, как правило, и служат поводом для обращения за медицинской помощью.

Соответственно, симптомы острого лейкоза будут такими же, как при перечисленных ранее «-пениях»: слабость, спонтанное появление синяков, лихорадка и потеря веса без повода, частые инфекции, безболезненные уплотнения в шее, подмышках, животе или паху – все те же неявные недомогания, на которые люди, как правило, долго не обращают внимания.

Абсолютный критерий острого лейкоза – наличие более 20 % бластных клеток в крови или костном мозге.

Кроме поражения костного мозга, при остром лейкозе можно обнаружить внекостномозговые очаги поражения: увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени, а также любых других органов и тканей.