Полный медицинский справочник фельдшера

Врожденная сегментация ядер нейтрофилов (Е. А. Кост, 1975 г.).

В этом случае преобладают нейтрофилы с 4 и более сегментами ядер. Морфологическая картина напоминает гиперсегментацию нейтрофилов при мегалобластных анемиях.

Врожденная гиперсегментация ядер эозинофилов (Е. А. Кост, 1975 г.) отмечается увеличением числа эозинофилов с 3 ядерными сегментами. Иногда выявляется и сегментация ядер моноцитов.

Цитохимические исследования лейкоцитов

Цитохимические исследования занимают важное место в дифференциальной диагностике гемобластозов. Кроме большого теоретического значения, неоспорима их роль в уточнении различных форм лейкозов.

Цитохимические исследования проводят в мазках крови, лейкоконцентрата, костного мозга. Они основаны на использовании специфических химических цветных реакций для определения в клетках различных веществ. При цитохимическом исследовании пользуются полуколичественной оценкой результатов, применяя принцип G. Astaldi (1957 г.), основанный на выявлении специфической окраски различной степени интенсивности.

В зависимости от нее исследуемые элементы делят на 4 группы:

1) с отрицательной реакцией (—);

2) слабо положительной (+);

3) положительной (++);

4) резко положительной (+++).

Для количественного выражения результатов подсчитывают 100 клеток определенного вида и дифференцируют их по указанному принципу, затем число клеток с одинаковой интенсивностью окраски умножают на соответствующее данной группе число плюсов, сумма этих произведений составляет условные единицы (ЕД). Активность ферментов выражают в условных единицах или в виде среднего цитохимического коэффициента (СЦК). Средний цитохимический коэффициент вычисляют по формуле Кеплоу в модификации Астальди и Верга:

СЦК = (1а + 2б + 3в + 4 г) / 100,

где цифры 1, 2, 3, 4 обозначают интенсивность окраски;

буквы а, б, в, г – число подсчитанных клеток с определенной интенсивностью окраски.

Метод полуколичественной оценки является ориентировочным, но позволяет сравнить распределение исследуемых веществ в различных клеточных элементах или в одних и тех же клетках при тех или иных патологических состояниях. Следует, однако, иметь в виду, что цитохимический метод может быть использован только в качестве дополнения к другим методам исследования – морфологическим, иммунологическим, цитогенетическим.

Наиболее распространены цитоэнзиматические исследования, дающие возможность выявить в клетках активность различных ферментов. Для этого чаще используют методы азосочетания, в которых специфический субстрат, взаимодействуя с ферментом, образует продукт реакции, который окрашивается солями диазония; по окраске судят о локализации фермента и его активности.

Гемобластозы

Исследование крови имеет особенно важное диагностическое значение в диагностике гемобластозов. При появлении лихорадки неясного генеза, геморрагического синдрома, увеличении печени, селезенки, лимфатических узлов, кожных поражений, слабости, боли в костях необходимо проведение общего клинического анализа крови.

Гемобластозы представляют собой опухолевые заболевания кроветворной ткани. Их подразделяют на две большие группы – лейкозы и гематосаркомы.

Лейкозы – опухоли из кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге. Опухолевые клетки легко выходят в периферическую кровь, давая характерную гематологическую картину.

Гематосаркомы – опухоли из кроветворной ткани с первичной внекостномозговой локализацией и выраженным местным опухолевым ростом. Лейкозы и гематосаркомы связаны между собой генетическим родством клеток, из которых они происходят, и могут переходить друг в друга. Лейкозы традиционно делят на острые и хронические, понимая под этим не особенности течения заболевания, а цитологическую характеристику субстрата опухоли. Морфологический субстрат острого лейкоза составляют бластные клетки I–IV класса. Основная масса опухоли при хроническом лейкозе представлена зрелыми и созревающими клетками.

Этиология

Причины гемобластозов окончательно не ясны. Установлен ряд факторов, влияющих на частоту заболевания гемобластозами.

Радиационный фактор

1. Ионизирующая радиация в атмосфере, облучение по поводу различных заболеваний, применение радиоктивных изотопов.

2. Химический фактор: более 3000 химических веществ вызывают повреждение клетки, приводя ее к опухолевому перерождению, 700 из них – лекарственные препараты (цитостатики, антибиотики, жаропонижающие, средства дезинфекции).

3. Наследственные хронические дефекты.

4. Обменные нарушения: изменение обмена триптофана (лейкозогенное действие метаболитов триптофана).

5. Инфекционно-вирусный фактор (вирус Эпштейна – Барра).

Патогенез

Предполагается, что этиологический фактор повреждает ДНК кроветворной клетки, нарушает генетический код и приводит к безостановочному размножению и нарушению дифференциации той или иной разновидности клеток. В соответствии с этим представлением в настоящее время общепризнанной является клоновая теория патогенеза гемобластозов. Лейкозные клетки представляют собой клон, потомство одной мутировавшей клетки.

Классификация лейкозов и миелодиспластического синдрома

В 1976 г. группа французских, американских и английских гематологов (ФАБ-группа) разработала классификацию острых лейкозов и миелодиспластического синдрома (рис. 23, 24).

Рис. 23. Варианты изменения лейкоцитов: а – мегалобласты в костном мозге при пернициозной анемии; б – пунктат костного мозга при гемолитической анемии (преобладают базофильные и полихроматофильные нормоциты)