Хронический лимфолейкоз
Хронический лимфолейкоз – это заболевание кроветворной системы, при котором субстратом опухоли являются зрелые лимфоциты.
Этиология: в 95 % случаев субстратом опухоли являются В-лимфоциты, а в 5 % – Т-лимфоциты.
В клинической картине выделяют два синдрома.
I. Лимфопролиферативный, обусловленный лимфаденопатией, спленомегалией и лимфоидной пролиферацией костного мозга:
1) кожный зуд, лихорадка, потливость, боли в костях, селезенке, печени;
2) увеличение селезенки, печени;
3) лейкемические инфильтраты в коже;
4) симптомы, связанные с увеличением регионарных лимфатических узлов (медиастенальных, мезентериальных);
5) характерные изменения в костном мозге и периферической крови.
II. Синдром осложнений гнойно-воспалительных; аутоиммунных (аутоиммунная гемолитическая анемия).
В клиническом анализе крови в начальную стадию отмечается умеренный лейкоцитоз (до 20,0-30,0 x 10 Г/л), абсолютный лимфоцитоз (более: 50–10,0 x 10 Г/л), тельца Гумпрехта (А. И. Воробьев, 1985 г.). Развернутая стадия заболевания характеризуется нарастающим лейкоцитозом до 300,0 x 10 Г/л и более. При подсчете лейкоцитарной формулы содержание лимфоидных элементов достигает 90–96 %, в том числе – 10–20 % телец Гумпрехта (клетки цитолиза). Среди лимфоцитов преобладают зрелые формы, пролимфоцитов и лимфобластов не более 2–3 %.Эритремия
Эритремия (болезнь Вакеза) – доброкачественно текущий лейкоз, характеризующийся тотальной гиперплазией клеточных элементов костного мозга, особенно эритроцитарного ростка.
Эритремия проявляется двумя большими синдромами:
I. Плеторический синдром, обусловленный увеличением содержания эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.
Для него характерны:
1) головные боли, стенокардические боли, кожный зуд;
2) изменение окраски кожных покровов по типу эритроцианоза, повышение артериального давления, нарушение кровообращения в артериальной системе (тромбозы), приводящие к инфаркту миокарда, инсультам, нарушению зрения;
3) сдвиги в лабораторных показателях при клиническом анализе крови: увеличение содержания гемоглобина и эритроцитов, повышение показателя гематокрита и вязкости крови, умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз, резкое замедление СОЭ.
Миелопролиферативный синдром, обусловленный гиперплазией всех трех ростков кроветворения. Для него характерны:
1) слабость, потливость, повышение температуры тела, боли в костях;
2) увеличение селезенки, что объясняется не только миелоидной метаплазией органа, но и застоем в ней крови; реже наблюдается увеличение печени.
Метод трепанобиопсии кости позволяет выявить типичное для этого заболевания уменьшение жировой ткани, гиперплазию всех трех ростков (панмиелоз), значительное увеличение размера мегакариоцитов и повышенную отшнуровку пластинок. В конечной стадии заболевания развивается вторичный миелофиброз или – в результате опухолевой прогрессии – бластный криз (чаще по типу острого миелобластного лейкоза).