Судебная психиатрия: Учебник

Глава 12 Олигофрении (врожденное слабоумие)

Олигофрении (в переводе с греческого — малоумие) — это группа различных по этиологии и патогенезу непрогредиентных болезненных состояний психики, связанных с нарушением онтогенеза, общим признаком которых является наличие врожденной или приобретенной в раннем детском возрасте (до 3 лет) общей психической неполноценности с преимущественной недостаточностью интеллектуальных функций.

Отличительной особенностью олигофрений является то, что характерные для них психические расстройства возникают не в результате снижения интеллекта и иных функций психики, как это наблюдается при всех других психических заболеваниях, а представляют собой их изначальное недоразвитие.

Неправомерно сравнивать общее психическое недоразвитие при олигофрений с возрастной психической незрелостью в детском возрасте, поскольку при наличии олигофрений страдают именно те психические функции, которые и обеспечивают нормальное созревание детской психики на разных возрастных этапах ее формирования.

Основными критериями олигофрений являются:

1) психическое недоразвитие с преобладанием интеллектуальной недостаточности и относительно менее грубым недоразвитием эмоциональной сферы;

2) непрогредиентность интеллектуальной недостаточности;

3) замедленный темп психического, а часто и физического развития индивида.

Распространенность. В связи с отсутствием общепризнанных критериев диагностики данные о распространенности олигофрений чрезвычайно противоречивы. По данным ВОЗ (1995), умственная отсталость широко распространена во всем мире и обнаруживается у 1–3 % населения. Рядом авторов отмечается преобладание среди больных олигофренией лиц мужского пола. Это объясняется большей антенатальной и постнатальной повреждаемостыо лиц мужского пола по сравнению с женским, а также сцепленным с Х-хромосомой наследованием олигофрений (Г.С. Маринчева, 1972).

По данным ВОЗ в последние десятилетия происходит накопление в населении лиц с врожденной умственной недостаточностью, что связывают с ухудшением экологической ситуации в мире, повышением уровня и качества медицинской помощи и увеличившимся вследствие этого выживанием детей с пороками развития и с дефектами центральной нервной системы.

Этиология. Все этиологические факторы олигофрений подразделяют на эндогенные (наследственные) и экзогенные (внешнесредовые). В связи с этим выделяют формы олигофрений, связанные преимущественно с наследственными факторами и внешнесредовыми воздействиями на различных этапах онтогенеза (внутриутробными, перинатальными, постнатальными). Кроме того, возможно совокупное влияние наследственных и средовых факторов.

К настоящему времени известно более 300 различных наследственно обусловленных заболеваний, сопровождающихся врожденной умственной отсталостью. Среди хромосомных аномалий, связанных с олигофренией, выделяют болезнь Дауна, энзимопатические формы олигофрений (фенилкетонурия, галактоземия), синдром Марфана и др. Установлена определенная закономерность, заключающаяся в том, что глубокие степени умственной отсталости чаще отмечаются при рецессивном типе наследования, в то время как при олигофрений с доминантным типом наследования чаще отмечается неглубокий интеллектуальный дефект.

Большое значение в этиологии олигофрений отводится хромосомным абберациям и мутациям, возникающим при определенных неблагоприятных условиях внешней среды. Причины структурного изменения хромосомного комплекса еще мало изучены. Считается, что мутагенными свойствами обладает ионизирующая радиация, многие химические и токсические вещества, некоторые лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламидные препараты, барбитураты и т. д.), эндогенные нарушения метаболизма, старение организма, вирусные инфекции и другие факторы внешней среды.

Врожденная умственная отсталость может быть связана с органическим поражением головного мозга в результате различных вредоносных воздействий на зародыш и плод на разных этапах внутриутробного развития, а также во время родов и в послеродовом периоде. Наибольшей патогенностью в этом плане обладает алкогольная и наркотическая интоксикация у родителей, воздействие различных медикаментозных средств, которые мать употребляла во время беременности и при кормлении грудью. Определенное значение в недоразвитии мозга при врожденном слабоумии придается интранатальной гипоксии и родовой травме. К кислородному голоданию и нарушению развития плода могут вести тяжелые хронические заболевания матери во время беременности, такие так сердечно-сосудистая недостаточность, болезни крови, почек, эвдокринопатии и т. д. В числе патогенных факторов, которые могут вести к нарушению развития мозга во внутриутробном периоде развития, важное место принадлежит инфекциям. Наиболее опасными для плода считаются вирусные инфекции (коревая краснуха, грипп, инфекционный гепатит и т. д.). Имеются многочисленные данные о роли токсоплазмоза и сифилиса родителей в возникновении олигофрений.