В молекуле от безумия. Истории о том, как ломается мозг

Джо остался в больнице. Несколько дней спустя ему стало еще труднее ходить. Кто-то должен был поддерживать его за руки, чтобы он мог оторвать ноги от земли. Упражнения теперь давались ему тяжелее. Речь стала беспорядочной, он перескакивал с одной темы на другую без всякой связи. Он начал путать слова, например «вилка» и «ложка», и слоги – «окно» – «кино». Тонкий юмор, которым он развлекал медсестер несколькими днями раньше, сменился почти полным молчанием. Он больше не спрашивал, когда его отпустят домой.

На вторую неделю госпитализации мысли Джо стали путаться еще сильнее. Когда врач протестировал его умственные способности, Джо выдал результаты, характерные для человека, страдающего деменцией. Он не мог воспроизвести элементарную последовательность действий или скопировать изображение куба. Но самым тревожным сигналом для его близких стала неспособность повторить слова, которые врач попросил его запомнить всего несколько минут назад. Его стала подводить память.

Через несколько дней лаборантка в серой форме привезла в палату Джо компьютер и моток проводов. С помощью специальной пасты с неприятным запахом она закрепила у него на голове два десятка электродов, раздвигая волосы, которые встали дыбом, как от испуга. От каждого электрода к компьютеру тянулся провод.

Провода фиксировали электрическую активность мозга. По экрану монитора поползла линия. Она то резко падала вниз, то взмывала вверх, потом снова устремлялась вниз. Рисунок ритмично повторялся один или два раза в секунду, как удары метронома. По этим линиям читался смертельный диагноз – болезнь Крейтцфельдта – Якоба.

Врачи пригласили супругу Джо в переговорную, чтобы сообщить ей новости. В его семье никогда раньше не слышали о болезни Крейтцфельдта – Якоба. «Что это такое? – спрашивали родственники. – Напишите, пожалуйста, название». По сочувственным взглядам сотрудников больницы и пугающим статьям в интернете им стало ясно, что Джо умирает.

На следующий день в дверь больничной палаты Джо постучался врач паллиативной помощи. «Давайте пообщаемся снаружи, – попросила его жена. – Я не знаю, насколько он понимает, о чем мы говорим». Врач обсудил с группой неврологов состояние Джо. Судя по той скорости, с которой ухудшалось его здоровье, ему оставалось жить всего несколько недель. Жена поняла, что установка зонда для искусственного питания не вернет ему сил. И таблетки, ради которых медсестры будят его по утрам, не продлят ему жизнь. И в анализах крови тоже больше не было смысла.

Через некоторое время Джо положили на носилки, погрузили в машину скорой помощи и перевезли из больницы в хоспис. Вскоре он перестал узнавать жену, не мог больше садиться в постели, а затем скончался от болезни Крейтцфельдта – Якоба. Путь от элегантного пенсионера до покойника в гробу он прошел всего за месяц.

В 1921 году немецкий невролог Альфонс Мария Якоб – близкий друг Алоиса Альцгеймера – опубликовал четыре статьи, в которых описывал группу пациентов с крайне неблагоприятным сочетанием симптомов[95]. В течение всего нескольких месяцев у этих мужчин и женщин возникали и усугублялись трудности с движением, речью и поведением. Когда они протягивали руку за каким-то предметом, она начинала дрожать, не давая им взять желаемое. Ходьба превращалась для них в опасное предприятие, так как их ноги подкашивались. Простые факты ускользали от них, и они не могли сказать, где находятся и что происходило днем ранее. В конце концов они теряли умение писать и говорить. Несмотря на эти ухудшения, многие пациенты веселились, будто были гостями на празднике, а не свидетелями того, как лишаются своих способностей. Большинство из них умирало через несколько месяцев после начала болезни.

Этот синдром получил название болезни Крейтцфельдта – Якоба, поскольку Якоб полагал, что его немецкий коллега, Ганс Крейтцфельдт, описал похожий случай несколькими годами ранее. Оказалось, что это не так и тот случай относился совсем к другой болезни[96]. Ставить эти имена рядом не стоило еще и потому, что Якоб был евреем, а Крейтцфельдт, вероятно, связан с нацистами, однако название прижилось.

Итак, к концу 1950-х Винсент Зигас и Даниел Карлтон Гайдушек пришли к пониманию того, что куру и болезнь Крейтцфельдта – Якоба связаны не только на микроскопическом уровне. Они вызывали похожие симптомы. И в том и в другом случае походка пациентов становилась неустойчивой и у них начинали дрожать руки. Больные теряли способность говорить и понимать человеческую речь, их состояние стремительно ухудшалось, и обычно в течение года они умирали. Зигас и Гайдушек задумались, не может ли куру возникать по тем же причинам, что и болезнь Крейтцфельдта – Якоба.