В молекуле от безумия. Истории о том, как ломается мозг

В настоящее время ученые уже пришли к общему мнению, что молекулы белка могут вызывать инфекции. Были открыты другие виды губчатой энцефалопатии, такие как коровье бешенство, наводившее ужас на мясоедов Великобритании в конце 1980-х, а также фатальная семейная бессонница – редкое заболевание, при котором люди мучаются от невозможности заснуть и вскоре умирают. Но есть надежда, что прионные болезни скоро смогут лечить. В 2019 году исследователи продемонстрировали молекулу, напоминающую молекулу ДНК, которая способна в два раза продлевать жизнь мышей, зараженных прионами[108][109]. Метод пока не тестировался на людях, но на данный момент это одна из самых многообещающих разработок для лечения болезни, которая бьет наугад и всегда заканчивается летальным исходом.

Прузинер выдвинул предположение, что прионы могут быть причиной и других нейродегенеративных заболеваний, таких как болезнь Альцгеймера и болезнь Паркинсона[110]. Большинство ученых пока не принимают эту идею всерьез, но Прузинер, по своему обыкновению двигаясь против течения, делает ставку на прионы[111].

Вдова Джо Холлоуэя живет все в том же красивом доме, где они жили вместе. В гостиной – идеальный порядок, на кухонном столе – ни пятнышка, посуда всегда убрана. Все на месте, кроме Джо.

Иногда вдова смотрит на то место, где он обычно сидел, и представляет, что он по-прежнему там, разгадывает судоку и смотрит на нее. Она словно видит его перед собой, с ручкой в руке, сидящего в кресле с серой обивкой и ножками, похожими на ленту Мебиуса. Когда-то она представляла, что их совместная жизнь будет такой же, без начала и конца. Теперь ее рассказ пронизан печалью.

Если позвонить в дом Джо, когда его вдовы нет дома, вам покажется, что ничего не изменилось. На автоответчике по-прежнему выключается жизнерадостная запись голоса Джо, сделанная задолго до его болезни. Его голос звучит уверенно и по-отечески тепло. Неплохой способ оставаться вечно молодым и приветствовать гостей, когда уже давно не можешь лично их принять.

Часть III. Захватчики мозга и уклонисты

На предыдущих страницах этой книги мы познакомились с некоторыми наиболее крупными молекулами в человеческом теле. Мы узнали, какую угрозу может нести в себе самая большая молекула – ДНК. Мы увидели, какие мучения причиняют молекулы белка, настолько огромные, что в XIX веке ученые сомневались, может ли отдельная молекула иметь такой размер[112].

Но если мы хотим, чтобы история о том, как ломается мозг, была полной, нельзя обойти вниманием еще одну группу молекул. Речь о малых молекулах, которые не слишком впечатляют размерами, но столь же опасны для когнитивных способностей мозга. К малым относят молекулы, размеры которых превышают размер молекулы воды не более чем в 50 раз. Это название было придумано, чтобы отделить молекулы, способные легко проникать внутрь клетки и покидать ее пределы, от тех, которые для этого слишком велики. Средняя молекула белка в 50 раз превышает это пограничное значение. А самая маленькая из человеческих хромосом еще в 600 тысяч раз крупнее.

Вред человеческому мозгу от малых молекул может проявляться в двух ситуациях: либо их нет, когда они нужны, либо они есть и их влияние губительно. Молекулы, которые относятся к первой группе, я называю уклонистами, поскольку мы от них зависим и нам плохо, когда их не хватает. Классический пример таких молекул-уклонистов – это витамины. Они настолько важны для здоровья, что при недостатке какого-то из них мы можем заболеть. Ко второй группе малых молекул, которые я считаю «захватчиками», относятся токсичные вещества из внешней среды, запрещенные наркотики и лекарственные препараты, то есть те вещества, которые в норме не должны присутствовать в нашем организме. Эти молекулы-захватчики проникают в мозг, нарушая работу нейронов, и тем самым воздействуют на наш разум.

Идея молекул-уклонистов возникла еще в начале 1800-х годов, когда французский естествоиспытатель Франсуа Мажанди доказал: то, что мы едим, так же важно, как и то, сколько мы едим[113]. Мажанди был знаменитым на весь мир специалистом в нейроанатомии. Он был известен тем, что препарировал еще живых животных, зачастую прикованных к операционному столу.