В молекуле от безумия. Истории о том, как ломается мозг

Последний удар по пеллагре и большинству других заболеваний, вызванных нехваткой витаминов, пришелся в США на конец 1930-х годов. Вторая мировая война была неизбежна, мысли об очередях за хлебом угнетали американцев, и пекарни по всей стране в сотрудничестве с Советом по продовольствию и питанию США установили требования по обогащению муки никотиновой кислотой, тиамином, а также другими витаминами и минералами. Цена пищевых добавок была ничтожна – за несколько центов можно было обеспечить одного человека основными витаминами на несколько месяцев. В The New York Times вышла статья под заголовком «Суперзлаки», в которой говорилось, что «война больше сделает для массового потребления необходимых витаминов, чем все проповеди экспертов по питанию, вместе взятые»[176].

У пекарей, принимавших участие в разработке законодательства в области питания, была одна важная просьба: их беспокоило, что название «никотиновая кислота» будет ассоциироваться с никотином и это запутает покупателей. Такие опасения имели основания. Желтая пресса уже пестрела заголовками вроде «Табак в вашем хлебе»[177]. Чтобы избежать подобного недопонимания, хлебопекарные компании создали подкомитет, задачей которого было придумать другое название для никотиновой кислоты. Было предложено несколько вариантов: ниацин, ниамин и ниацид. Победил ниацин.

К концу Второй мировой войны заболеваемость пеллагрой существенно снизилась. По всей стране люди регулярно принимали ниацин вместе с хлебом и хлебобулочными изделиями, кукурузной мукой и овсяными хлопьями. Технологические достижения в области сельского хозяйства уничтожили систему долевой аренды земли, и бывшие фермеры-издольщики потянулись в города, где питались обогащенными продуктами. Ниацин, ловкая «молекула-уклонист», недостаток которого когда-то угрожал разрушить разум миллионов, был наконец покорен.

Заключение

Болезнь Альцгеймера была открыта больше века назад, но за это время продолжительность жизни таких больных практически не изменилась. Кроме улучшения диагностических инструментов и появления медикаментов, немного смягчающих симптомы, для больных все осталось по-прежнему, их ждет та же череда ужасов, что и в 1901 году, когда Алоис Альцгеймер впервые встретился с Августой Детер. Болезнь Хантингтона все с той же ненасытностью вызывает судороги конечностей и помутнение разума своих жертв. Болезнь Крейтцфельдта – Якоба так же стремительно убивает всех заболевших без исключения.

Однако подход к изучению когнитивных расстройств начал меняться. Теперь о мутантах, бунтарях, захватчиках и уклонистах, влияющих на наш разум, мы знаем куда больше, чем прежде. 100 лет назад ни одно из заболеваний, описанных в этой книге, не поддавалось лечению. Сегодня большинство этих болезней можно предотвратить, а некоторые – даже вылечить. Когнитивная неврология делает первые шаги на пути к молекулярной специфичности. Сейчас мы воспринимаем когнитивные нарушения как молекулярные проблемы, требующие молекулярных решений.

Мы уже видим результаты этих изменений. В 2011 году ученые выявили наиболее распространенную генетическую причину возникновения лобно-височной деменции[178] – той болезни, из-за которой Дэнни Гудман, лишившись способности сопереживать и держать себя в руках, чуть не развалил свою винную компанию (см. главу 3). Мутации ДНК, обнаруженные в 10 % случаев лобно-височной деменции, оказались связаны еще и с боковым амиотрофическим склерозом (БАС). Благодаря искусственному оплодотворению тысячи людей по всему миру теперь имеют возможность защитить своих потомков от появления мутировавшего гена. Врачи могут убрать генетическую ошибку из семейной истории, не лишая людей возможности иметь биологических детей. Для тех, в чьем организме присутствует эта мутация, методом клинических испытаний был даже найден способ предотвратить развитие симптомов за счет использования молекулы, похожей на молекулу ДНК[179][180]. Не прошло и 10 лет после обнаружения этой мутации, а у нас уже есть потенциальное лекарство – неслыханная доселе скорость прогресса.

Исследования анти-NMDA-рецепторного энцефалита – болезни, затянувшей Лорен Кейн в мир «Ходячих мертвецов» (см. главу 4), – тоже превратились в историю быстрого успеха. Более 100 тысяч случаев заболевания было выявлено всего за год после того, как удалось установить его причину. За последние 20 лет было описано еще 11 заболеваний с общей причиной – антителами, которые атакуют молекулы, скользящие по поверхности нейронов. Каждый вид антител вызывает уникальную комбинацию симптомов, и теперь неврологи по всему миру могут распознать их у своих пациентов. С открытием каждого нового антитела все больше людей получают молекулярное объяснение своих болезней. Теперь большинство этих пациентов могут полностью поправиться.