В погоне за жизнью. История врача, опередившего смерть и спасшего себя и других от неизлечимой болезни

За полгода до этого в здании, расположенном напротив палаты Гэри, я проводил совещание CDCN с участием тридцати четырех ведущих экспертов в области iMCD из восьми стран с пяти континентов. Мы разрабатывали диагностические критерии болезни. Как я уже говорил, на тот момент у врачей не было согласованного «чек-листа», способного помочь выявить у пациента iMCD. Такие критерии есть почти у каждого заболевания – но не у болезни Кастлемана, ни для одного ее подтипа. Чтобы их сформулировать, мы примерно два года собирали данные и биологические образцы и привлекли двести сорок четыре пациента. Совещание выглядело именно так, как должна выглядеть встреча тридцати четырех экспертов мирового уровня: каждый имел собственное мнение о будущих критериях. Мы много спорили – и по делу, и из-за недопонимания и языковых барьеров. Однако мы продолжали возвращаться к данным, и это помогло нам в конце концов согласовать первые в истории диагностические критерии iMCD. Результаты нашей работы опубликовал журнал Blood.

Прошло более шестидесяти лет с того момента, когда Бенджамин Кастлеман написал статью об этой болезни. Теперь у врачей наконец-то появилось практическое руководство по ее диагностике – карта местности и объяснения, как добраться до цели.

Это была огромная победа. Во-первых, нельзя лечить и спасать жизни, если не можешь правильно поставить диагноз. Во-вторых, неправильно поставленные диагнозы ведут к искажению результатов исследований и замедляют разработку лекарства. Как и ожидалось, после этого скорость постановки диагноза значительно возросла, а поиск пациентов для исследований стал более систематизированным.

И вот наконец я увидел результаты этой работы своими глазами. Врачи порекомендовали Гэри сделать биопсию лимфоузла именно на основе наших критериев. Врач-патолог, рассматривавшая его образцы, была одним из ключевых авторов той самой статьи – в рамках проекта мы с ней изучили образцы тканей лимфоузлов более чем сотни больных iMCD. Взглянув на лимфоузел Гэри, она тут же поняла, что это за болезнь, и смогла это обосновать, имея в руках критерии.

Самое главное, что, благодаря мгновенной постановке диагноза, Гэри сразу же назначили силтуксимаб – этот препарат в 2014 году был одобрен FDA для лечения iMCD, – и он постепенно пошел на поправку. С 2010 года, когда заболел я, произошли поистине радикальные перемены.

По мере улучшения состояния Гэри продолжал снабжать нас образцами крови, и мы проводили эксперименты в реальном времени. То, что мы увидели, нас удивило: Т-лимфоциты у него были даже более активны и бесконтрольны, чем у меня. Выводы напрашивались очевидные и страшные: случай тяжелый. Я помнил, каково приходилось мне, а Гэри может стать еще хуже. И все-таки, проведя в больнице два месяца, он поправился и был направлен на реабилитацию. Ему пришлось заново учиться ходить. Поскольку нам требовалось продолжать изучать его анализы (к тому же мне нравилось с ним общаться), я регулярно приезжал к нему за ампулами с кровью. Однажды я упомянул, что держу ампулы крови в нагрудном кармане, чтобы согреть их по дороге обратно в Филадельфию.

– Прямо как курица-несушка, – пошутил Гэри. Это навело меня на мысль: может, мне и правда стоит сидеть на этих ампулах? Они пластиковые, разбить их практически невозможно. Подумал – сделай! (Потом мы отказались от этой практики, так как пришли к выводу, что тогда мне нужно сидеть на всех образцах для обеспечения идентичных условий эксперимента. Я не настаивал.)

Случай Гэри казался настоящим триумфом. Человек выжил благодаря двум крупным достижениям, в которых сыграли важную роль CDCN, доктор ван Ре и я сам: диагностические критерии iMCD теперь используют повсеместно и FDA одобрило силтуксимаб. Я воочию увидел плоды нашей работы только потому, что больной оказался в паре этажей над моим кабинетом. Однако мне писали множество врачей и пациентов, и я постоянно думал о том, скольким тысячам незнакомых людей по всему миру мы помогли. Это было потрясающее чувство. Более того, данные, полученные благодаря образцам Гэри, привели к новым идеям, и они тоже могут спасти жизни.

Но через месяц болезнь Кастлемана спустила меня с небес на землю. Несмотря на силтуксимаб, у Гэри случился рецидив. Не помогало ничего. Врачи начали ковровую бомбардировку прекрасно знакомой мне цитотоксической химиотерапией, но он не отреагировал. Когда медсестра в отделении интенсивной терапии услышала, как я говорю жене Гэри, что надежда еще есть и он может выжить, она отвела меня в сторонку и посоветовала поумерить свой оптимизм, так как пациент вряд ли продержится даже ночь.

Тем вечером я обнял Кейтлин немного крепче обычного и дольше говорил по телефону с семьей. Я увидел, какими напуганными и беспомощными эта болезнь делает наших близких. Что удивительно, химиотерапия в последний момент все-таки сработала, Гэри пошел на поправку и в конце концов вышел из больницы. За последние два года рецидивы у него не повторялись.