Внутренние болезни

Причины возникновения пороков развития легких до настоящего времени полностью не выяснены. В этиологии пороков развития легких придается большее значение вредным воздействиям на организм матери внешних факторов (травмы, алкоголь, радиация, вирусные заболевания, включая корь, краснуху, опоясывающий лишай, грипп, особенно в первые два месяца беременности), нежели наследственным факторам. Вид порока зависит от времени, когда воздействует вредный фактор внешней среды. Так, прекращение роста эмбриональных зачатков главных бронхов, так называемых бронхолегочных почек, на ранних стадиях (4-я неделя) приводит к агенезии обоих или одного легкого. Задержка развития бронхолегочных почек на 5-й неделе обусловливает гипоплазию обоих или одного легкого, а на 6 – 7-й неделе – появление агенезии или гипоплазии долей легкого.

Распространенность. Имеются большие различия данных о распространенности пороков легких; по современным данным, они составляют существенную часть легочной патологии – до 10 %. У ряда больных пороки развития легких являются основной причиной возникновения воспалительного процесса или дыхательной недостаточности.

Классификация. Общепринятой классификации пороков развития легких нет. Для практической работы удобна следующая классификация пороков легких [Путов Н. В., Левашов Ю. Н., 1990]:

1. Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных тканевых элементов:

1.1. Агенезия легкого.

1.2. Аплазия легкого.

1.3. Гипоплазия легкого простая.

1.4. Гипоплазия легкого кистозная (поликистоз).

1.5. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье – Куна).

1.6. Синдром Вильямса – Кемпбелла.

1.7. Врожденная долевая эмфизема.

1.8. Врожденная односторонняя эмфизема (синдром Маклеода).

2. Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований:

2.1. Добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением.

2.2. Добавочное легкое (доля) с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация).

2.3. Киста легкого.

2.4. Кисты легкого с аномальным кровоснабжением (внутридолевая секвестрация).

2.5. Гамартома и другие врожденные опухолевидные образования.

3. Необычное расположение анатомических структур легкого, иногда имеющее клиническое значение:

3.1. «Зеркальное» легкое.

3.2. Обратное расположение легких.

3.3. Трахеальный бронх.

3.4. Доля непарной вены.

3.5. Прочие.

4. Локализованные (ограниченные) нарушения строения трахеи и бронхов:

4.1. Стенозы трахеи и бронхов.

4.2. Дивертикулы трахеи и бронхов.

4.3. Трахео- и бронхопищеводные свищи.

4.4. Сочетания перечисленных аномалий.

5. Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких:

5.1. Стенозы легочной артерии и ее ветвей.

5.2. Аневризмы легочной артерии и ее ветвей.

5.3. Варикозные расширения легочных вен.

5.4. Артериовенозные свищи (аневризмы) локализованные.

5.5. Артериовенозные свищи множественные (без четкой локализации) (синдром

Ослера – Рандю).

5.6. Лимфангиэктазии и прочие аномалии лимфатической системы легких.

К наиболее частым порокам развития легких относятся: гипоплазия легких (простая и кистозная), агенезия и аплазия легких, врожденная долевая эмфизема, трахеобронхомегалия, причем 60 – 80 % всех пороков составляет кистозная гипоплазия.