Внутренние болезни

Бронхография позволяет установить протяженность гипоплазии, ее вид, вторичные изменения. При ангиопульмонографии обнаруживают недоразвитие сосудов малого круга кровообращения в пораженном легком или доле. Бронхоскопическое исследование выявляет катаральный или гнойный эндобронхит, причем распространенность воспалительных изменений в бронхиальном дереве обычно больше, чем область гипоплазии.

Исследование функции внешнего дыхания выявляет снижение ЖЕЛ и показателей бронхиальной проходимости (ОФВ₁, МВЛ и их отношение к ЖЕЛ), причем это снижение более выражено, чем при приобретенных бронхоэктазиях с аналогичным объемом поражения.

Диагноз. Диагностика кистозной гипоплазии легких основывается прежде всего на данных рентгенологического исследования и бронхографии. Опорными моментами для подтверждения врожденности заболевания являются:

1) наличие значительных изменений в легких полостного характера при отсутствии в анамнезе тяжелого острого воспаления (абсцессы, пневмонии);

2) относительная доброкачественность течения, не соответствующая выраженности морфологических изменений (большие по объему множественные полости и т. д.);

3) множественные тонкостенные кисты или же характерные четкообразные или пузырьковые расширения субсегментарных бронхов и их ветвлений при отсутствии выраженной перибронхиальной инфильтрации, склероза, ателектаза;

4) сочетание выявленных изменений с другими несомненно врожденными аномалиями легких или других органов.

Дифференциальную диагностику кистозной гипоплазии легкого следует проводить с приобретенными мешотчатыми (кистовидными) бронхоэктазами, хотя разграничение этих состояний не всегда имеет практическое значение, тем более что абсолютных дифференциально-диагностических признаков не имеется. Окончательная верификация диагноза во многих случаях возможна лишь после патоморфологического исследования ткани, удаленной во время операции. Довольно трудной задачей также является дифференциальная диагностика кистозной гипоплазии от таких приобретенных заболеваний, как кистоподобные эпителизированные полости после абсцессов, посттуберкулезные изменения. В этих случаях важна достоверная связь начала заболевания с той или иной конкретной причиной, например с рентгенологически верифицированной массивной пневмонией детского возраста, туберкулезным процессом, аспирацией инородного тела и т. д. При этом нужно учитывать, что при кистозной гипоплазии легкого наблюдается благоприятное течение инфекционно-нагноительных осложнений, длительные ремиссии и относительно доброкачественно протекающие обострения при наличии выраженных полостных изменений в легких. Формулируя диагноз, необходимо указывать название порока развития легких, его локализацию, наличие инфекционных и других осложнений, степень функциональной недостаточности легких.

Лечение кистозной гипоплазии в большинстве случаев оперативное, которое заключается в удалении легкого или его доли. При необратимых вторичных нагноительных изменениях в бронхах соседних долей приходится осуществлять пульмонэктомию. Результаты оперативного лечения в большинстве случаев хорошие, операционная летальность не превышает 1 – 4 %. Консервативное лечение (эндобронхиальные санации, постуральный дренаж, ингаляции и др.) может лишь задержать и облегчить течение вторичного воспаления и создать ложное впечатление о благополучии. Как самостоятельный метод применяется лишь при противопоказаниях к оперативному вмешательству.

Наследственно обусловленные заболевания легких

До недавнего времени наследственно обусловленные заболевания изучались преимущественно педиатрами, однако благодаря успехам в диагностике и лечении этих заболеваний увеличилась продолжительность жизни больных. Среди больных пульмонологического стационара наследственно обусловленные заболевания легких выявляются в 17 % случаев. Из них наиболее часто (всего описано около 40 наследственных заболеваний и патологических состояний, при которых могут поражаться легкие) встречаются муковисцидоз, первичная эмфизема и другие неспецифические заболевания легких с дефицитом ₁-ингибитора протеаз, первичная эмфизема с дефицитом ₂-макроглобулина, синдром Картагенера, альвеолярный протеиноз. У большинства больных наследственные заболевания ошибочно принимают за те или иные формы приобретенной легочной патологии, а иногда вообще не диагностируют.

ПОРАЖЕНИЯ ЛЕГКИХ ПРИ МУКОВИСЦИДОЗЕ

Определение. Муковисцидоз (син.: кистозный фиброз поджелудочной железы, синдром Фанкони) – наследственное заболевание, характеризующееся системным поражением экзокринных желез. Поражаются как слизеобразующие железы респираторного тракта, кишечника, поджелудочной железы, так и слюнные, потовые и слезные железы. Наиболее характерной чертой муковисцидоза является повышение вязкости секрета слизеобразующих желез.