Внутренние болезни в вопросах и ответах

Это — наиболее распространенная форма первичного НС у детей: более 80 % случаев этого заболевания приходится на долю детей до 8 лет, остальные 15–20 % наблюдаются у взрослых. При световой микроскопии в биоптате не выявляют изменим или они незначительны (отсюда название — болезнь минимальных изменений). При электронной микроскопии обнаруживают диффузное сглаживание (слияние) малых отростков эпителиальных клеток клубочков — подоцитов, отсюда еще одно название этой формы — болезнь малых отростков. При иммунофлюоресцентной микроскопии не находят отложений иммуноглобулинов и компонентов комплемента или обнаруживают нерегулярные их отложения в мезангиальной области. Макроскопически почки увеличены (если смерть наступила до развития почечной недостаточности, например, от присоединившейся инфекции), бледные, поверхность их гладкая, ткань на разрезе набухшая, отечная. В случаях смерти от почечной недостаточности почки немного увеличены в размерах, серого цвета, плотные, поверхность их гладкая, на разрезе выявляется желтая пятнистость.

Мембранозный ГН (идиопатический НС взрослых)

На долю этого заболевания приходится около половины первичного НС взрослых. Уже при световой микроскопии находят диффузное утолщение базальной мембраны капилляров, обусловленное отложением на ее эпителиальной стороне гранулярных иммунных комплексов. Таким образом, это — первичная мембранозная нефропатия иммунного генеза, при которой отсутствуют воспалительные изменения в клубочках. Однако аналогичная картина изменений капиллярной мембраны может наблюдаться и при ГН (см. раздел «Гломерулонефрир>). Мембранозная трансформация может развиться также при наличии у больного системной красной волчанки, при хронических инфекциях (малярия, гепатит В), при солидных опухолях (рак легкого, толстой кишки, меланома и др.), в результате воздействия на организм тяжелых металлов (золото, ртуть) и таких препаратов, как пеницилламин, каптоприл и пр. Мембранозная трансформация нередко завершается гиалинозом и склерозом клубочков и может повести к сморщиванию почки и развитию ХПН.

4. Каковы патоморфологические особенности нефротического синдрома при гломерулонефрите, а также вторичного нефротического синдрома?

Почти каждая из разновидностей ГН может проявляться НС, при этом патоморфологические изменения в почках соответствуют картине той или иной формы гломерулонефропатии. Вторичный НС развивается при различных заболеваниях, среди которых его причиной чаще всего являются сахарный диабет, системная красная волчанка, амилоидоз, лекарства и неоплазмы. Каждая из перечисленных нозологических форм имеет свои патоморфологические особенности. При НС, обусловленном воздействием препаратов золота, других лекарств или соединений ртути, нередко наблюдается мембранозный ГН.

5. Что общего в патоморфологической картине каждой из форм нефротического синдрома?

Вне зависимости от причины, НС имеет общие морфологические проявления, обусловленные массивной протеинурией, развитием реабсорбционной недостаточности канальцев в отношении белка и отражающие структурную перестройку гломерулярного фильтра и канальцевого аппарата. В подоцитах наблюдается вакуолизация, отек цитоплазмы, исчезновение внутриклеточных структур и десквамация клеток с оголением базальной мембраны. В канальцах же находят гиалиновокапельную дистрофию эпителия с его некробиозом, десквамацией, атрофией и кистозным расширением канальцев. Гиалиноз, склероз клубочков и развитие соединительной ткани в интерстиции нередко приводят к картине вторичного сморщивания почек.

6. Каков патогенез протеинурии, гипоальбуминемии и отеков при нефротическом синдроме?