Внутренние болезни в вопросах и ответах

Дефицит витамина В₁₂ может иметь различные причины. Так, например, резекция желудка или тонкой кишки, терминальный илеит, тяжелый дисбактериоз кишечника, дефект рецепторов к витамину В₁₂, а также врожденный дефицит транскобаламина могут сопровождаться мегалобластической анемией. Снижению секреции внутреннего фактора может способствовать токсическое воздействие на слизистую оболочку желудка, например, алкоголя.

После резекции 2/3 желудка количество внутреннего фактора обычно оказывается вполне достаточным для связывания витамина В₁₂ и обеспечения его всасывания. Однако после гастрэктомии развивается В₁₂-дефицитная анемия.

6. Какие изменения картины крови характерны при пернициозной анемии?

Характерен мегалобластный тип кроветворения. Анемия чаще гиперхромная, реже нормохромная. Эритроциты большие, часто слегка овальной формы, во многих обнаруживаются остатки ядра (тельца Жолли, кольца Кебота, пылинки Вейденрейха): типичны макроцптоз, анизоцитоз эритроцитов, базофильная пунктация. Нередко в периферической крови обнаруживаются мегалоциты. Количество ретикулоцитов у большинства больных снижено или нормальное, количество лейкоцитов снижено за счет уменьшения количества нейтрофилов, обусловленного задержкой их деления, вследствие чего нейтрофилы приобретают характерный для данной анемии вид — гиперсегментацию (число сегментов достигает 5–6 и более); часто снижено, иногда значительно, количество тромбоцитов; функция тромбоцитов при этом, как правило, не нарушена и кровоточивость бывает редко. В костном мозге обнаруживается мегалобластный тип кроветворения и признаки раздражения красного ростка (соотношение между клетками миелоидного и эритроидного рядов становится обратным — 1:3 вместо 3:1). Характерной чертой мегалобластов являются их большие размеры и тонкий, сетеподобный ядерный хроматин, отличающийся от плотного ядерного хроматина нормобластов. В ортохромных мегалобластах широкая цитоплазма имеет признаки зрелости, а ядро сохраняет черты незрелости (ядерно-цитоплазматическая диссоциация). Изменения в клетках миелоидного ряда в костном мозге также значительные. Клетки увеличены в размерах, встречаются очень большие метамиелоциты, содержащие увеличенные ядра. Отмечаются глубокая лейкопения, гигантские сегментоядерные нейтрофилы, ядра которых имеют 8-10 сегментов. Количество мегакариоцитов обычно нормальное, однако в тяжелых случаях наблюдаются уменьшение количества мегакариоцитов и изменения в их ядрах, напоминающие изменения в мегалобластах.

В целом гемопоэз при пернициозной анемии неэффективен. Наблюдается распад клеток эритроидного ростка в костном мозге.

7. Каковы основные клинические проявления пернициозной анемии?

При ПА происходит поражение кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем. Постепенно у больного появляются утомляемость, слабость, сердцебиение, одышка при физической нагрузке, одутловатость лица. Многие больные в течение ряда лет жалуются на диспепсические расстройства. При медленном прогрессировании анемии и хорошей адаптации к ней общие признаки анемии (слабость, головокружение и т. п.) иногда отсутствуют. Ни при какой другой анемии не бывает такого поражающего несоответствия между очень низким количеством эритроцитов и способностью больных еще выполнять какую-то работу.

ПА чаще бывает у пожилых людей, но возможна и у молодых; мужчины и женщины поражаются с одинаковой частотой. Внешне — это резко бледные больные, однако вследствие выраженного внутрикостномозгового гемолиза у таких пациентов нередко наблюдается истеричность слизистых оболочек и кожных покровов, обусловленная повышением фракции свободного билирубина в сыворотке крови; может наблюдаться умеренное увеличение печени и селезенки, иногда определяется субфебрильная температура.

Содержание сывороточного железа у больных ПА нормальное или даже повышенное (если у них нет сопутствующего дефицита железа).

Нередко при надавливании и поколачивании по плоским и некоторым трубчатым костям (особенно большой берцовой) наблюдается болезненность.

У пожилых людей при развитии В₁₂-дефицитной анемии возможно обострение симптоматики церебрального атеросклероза, ИБС, перемежающейся хромоты.

У многих больных выраженная анемия сочетается с полнотой. Отмечаются также и случаи значительного похудания, что порождает мысль об опухоли, не подтверждаемой при обследовании.

8. Чем характеризуются клинические проявления со стороны желудочно-кишечного тракта при пернициозной анемии?