Внутренние болезни

При диагностике могут возникнуть затруднения, обусловленные тем, что клинические признаки заболевания будут заметны лишь при определенном количестве отложившегося амилоида. В связи с этим неизбежен латентный период, продолжающийся с момента отложения амилоида до возникновения симптомов нарушения функций органа или системы.

Особенно яркую клиническую картину отмечают при поражении почек – наиболее частой локализации отложений амилоида.

На первом этапе диагностического поиска в начальной стадии практически никакой информации, свидетельствующей о поражении почек амилоидозом, получить не удается. Жалобы больных связаны с основным заболеванием (при вторичном амилоидозе).

В анамнезе есть указания на то или иное заболевание (туберкулез легких, остеомиелит, РА и др.), его течение и проводимое лечение. Сами по себе эти сведения не позволяют диагностировать амилоидоз почек, но обращают внимание врача на такую возможность.

В развернутой стадии амилоидоза больные предъявляют жалобы, вызванные развитием нефротического синдрома, на уменьшение количества мочи, отеки разной степени распространенности и выраженности, слабость, отсутствие аппетита и снижение работоспособности. Наряду с ними при вторичном амилоидозе сохраняются жалобы на основное заболевание.

В терминальной стадии жалобы вызваны развивающейся ХПН и представлены снижением аппетита, тошнотой, рвотой (диспептические расстройства), головной болью, нарушением сна (нарушения нервной системы) и кожным зудом.

На втором этапе диагностического поиска в ранней стадии можно обнаружить только симптомы, характерные для основного заболевания (при вторичном амилоидозе).

В развернутой стадии обнаруживают:

1. отеки различной локализации и выраженности (при значительной задержке жидкости возможно развитие гидроторакса, гидроперикарда и преходящего асцита);

2. АГ (регистрируют у 12–20% больных амилоидозом), дилатацию и гипертрофию левого желудочка;

3. увеличение печени и селезенки вследствие отложения в тканях амилоида (печень и селезенка плотная, безболезненная, с заостренным краем);

4. симптомы основного заболевания (при вторичном амилоидозе).

В терминальной стадии клиническая картина определяется выраженностью почечной недостаточности:

1. дистрофический синдром (изменения кожи и слизистых оболочек);

2. серозно-суставной синдром (остеоартропатии, вторичная подагра, сухой перикардит, плеврит);

3. АГ.

На третьем этапе диагностического поиска при амилоидозе почек получают наиболее значимую для установления диагноза информацию, которую можно систематизировать следующим образом:

1. мочевой синдром;

2. нарушения белкового и липидного обмена;

3. обнаружение отложений амилоидных масс.

Мочевой синдром. Протеинурия – важнейший симптом амилоидоза, возникающий при всех его формах, но чаще всего – при вторичном амилоидозе. Протеинурия обычно бывает значительной, за сутки выделяется 2–20 г белка, основную часть которого составляют альбумины. В меньшем количестве выделяются глобулины. Возможна элиминация с мочой сывороточного предшественника амилоида (белок SAA). В терминальной стадии протеинурия сохраняется. В моче можно обнаружить α- и γ-гликопротеиды.

В соответствии со степенью протеинурии обнаруживают гиалиновые и реже зернистые цилиндры. Нечасто диагностируют микрогематурию или лейкоцитурию, но ее выраженность обычно не соответствует степени протеинурии (как, например, при гломерулонефрите). Степени нарушений липидного обмена при амилоидозе соответствует липоидурия с присутствием двояко преломляющих кристаллов в осадке мочи.

Нарушения белкового и липидного обмена:

1. гипопротеинемия в сочетании с гипоальбуминемией и гипер-α₂-и гипер- γ-глобулинемией;

2. гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия, гипер-β-липопротеидемия. Выраженная диспротеинемия и нарушения липидного обмена приводят к значительному увеличению СОЭ.

Большое значение для диагностики имеет обнаружение амилоидных масс в органах и тканях: в печени (50% случаев), селезенке (при пункционной биопсии), слизистой оболочке десны и прямой кишки.

В начальной стадии (протеинурической) при биопсии слизистой оболочки десны чаще получают отрицательный, а прямой кишки – положительный результат. В развернутой стадии (нефротической) в первом случае результаты положительные у половины больных, а во втором – еще чаще.

Наконец, при ХПН данные биопсии ткани десны положительны более чем в половине наблюдений, а при исследовании слизистой оболочки прямой кишки – почти во всех случаях. Таким образом, биопсию слизистой оболочки десны следует рекомендовать при далеко зашедшем процессе, а прямой кишки – в любой стадии амилоидоза.