Внутренние болезни

При подозрении на идиопатический амилоидоз (чаще протекает с поражением сердца и периферических нервов, реже – почек) прежде всего целесообразно провести биопсию слизистой оболочки десны, а при вторичном (приобретенном) амилоидозе и его наследственных формах (протекают с преимущественным поражением почек) – биопсию слизистой оболочки прямой кишки.

Ряд других исследований помогает:

1. уточнить диагноз заболевания, на фоне которого развился амилоидоз;

2. оценить функциональное состояние почек (проба Реберга, Зимницкого, определение концентрации креатинина крови).

Течение

Клиническая картина амилоидоза почек имеет особенности, отличающие его от поражения органа иного происхождения.

1. Нефротический синдром развивается постепенно и нередко после длительной стадии протеинурии. Он отличается упорным течением, отеки часто резистентны к применению мочегонных средств. При ХГН нефротический синдром возникает, как правило, уже в начале болезни и в дальнейшем часто рецидивирует.

2. АГ возникает нечасто (даже в стадии ХПН).

3. При первичном амилоидозе ХПН протекает более доброкачественно в отличие от вторичного амилоидоза или ХГН, что связано с меньшей тяжестью поражения клубочков по сравнению со вторичными формами амилоидоза.

4. Течение вторичного амилоидоза в значительной степени зависит от основного заболевания, при частых обострениях которого возможно значительное прогрессирование процесса.

Осложнения

При амилоидозе в 2–5% случаев развивается:

1. тромбоз почечных вен (при вторичном амилоидозе), манифестирующий гематурией, болями в поясничной области, нарастанием протеинурии и уменьшением диуреза;

2. интеркуррентная инфекция;

3. фибринозно-гнойный перитонит, возникновение которого сопровождается резким усилением асцита.

Диагностика

Клинические признаки амилоидоза неспецифичны. Каждый из симптомов (отеки, протеинурия, АГ) можно обнаружить при различных заболеваниях почек. Единственный метод достоверной диагностики амилоидоза – биопсия органа (почка, печень, слизистая оболочка прямой кишки или десны), но она не всегда выполнима.

Именно поэтому в большинстве случаев приходится ориентироваться на клинические признаки патологического процесса.

1. Существование заболевания, при котором может развиться вторичный амилоидоз (клинические или анамнестические признаки).

2. Возникновение и прогрессирование протеинурии или развитие нефротического синдрома.

3. Заболевание, при котором может развиться амилоидоз, отсутствует, но существует протеинурия или нефротический синдром.

4. Существование стойкой тяжелой сердечной недостаточности, синдрома недостаточности всасывания, полинейропатии (если при этом последние три синдрома трудно объяснить другими причинами).

Существование амилоидоза можно предположить при следующих лабораторных признаках нефротического синдрома, который, как известно, может развиваться и при других заболеваниях почек:

1. выраженная диспротеинемия в сочетании с гипоальбуминемией, гипер- α₂- и гипер-γ-глобулинемией;

2. повышение концентрации α₂-гликопротеида и β-липопротеидов;

3. обнаружение в моче α- и особенно у-гликопротеидов и α-липопротеидов.

Во всех случаях вероятность развития амилоидоза увеличивается при обнаружении гепато- и спленомегалии, а также изменений сердца, свойственных амилоидозу (в подобных случаях речь идет об идиопатическом генерализованном амилоидозе).

Следовательно, диагноз амилоидоза почек с достаточной уверенностью можно поставить в развернутой (нефротической) или терминальной стадии, тогда как в начальной (протеинурической) стадии это сделать намного труднее. В этих случаях преходящую или постоянную протеинурию приходится дифференцировать от гломерулонефрита (острого, хронического).

При этом следует учитывать:

1. более медленное прогрессирование поражения почек при амилоидозе;

2. отсутствие при амилоидозе четкой связи с простудными заболеваниями;

3. постоянное существование микрогематурии при гломерулонефритах (при амилоидозе – в 20% случаев).

Иногда правильный диагноз можно поставить лишь после длительного наблюдения за больным. Вопрос решают значительно быстрее, если есть возможность выполнить пункционную биопсию почки.

Формулировка развернутого клинического диагноза амилоидоза должна включать следующие компоненты:

1. форму амилоидоза;

2. стадию амилоидоза (протеинурическая, нефротическая, терминальная);