Внутренние болезни

На втором этапе диагностического поиска в период обострения можно обнаружить бледность кожного покрова и видимых слизистых оболочек, у части больных – умеренное увеличение печени и селезенки. В связи с этим у таких пациентов обычно предполагают хроническое заболевание печени (чаще всего – хронический гепатит).

Отложение железа во внутренних органах может привести к возникновению ряда своеобразных симптомов. Так, отложение железа в поджелудочной железе вызывает развитие сахарного диабета, в печени – цирроза печени, в сердце – сердечной недостаточности, в половых железах – возникновение евнухоидизма.

Основным в установлении диагноза считают третий этап диагностического поиска. При лабораторном исследовании обнаруживают снижение концентрации гемоглобина в сочетании с низким цветовым показателем и нормальным или повышенным количеством ретикулоцитов. В крови определяют высокое содержание железа, а в пунктате костного мозга – повышенное количество сидеробластов (клетки костного мозга с включениями железа в виде гранул). Дефицит ферментов, участвующих в обмене порфиринов, уточняют посредством определения содержания продуктов распада последних в моче. Повышение концентрации железа в организме подтверждают с помощью пробы с дефероксамином (после введения препарата с мочой выделяется повышенное количество железа). При биопсии печени и селезенки можно обнаружить признаки гемосидероза. Общая железосвязывающая способность сыворотки у таких больных снижена.

Лечение

Назначение препаратов железа неэффективно и еще больше увеличивает содержание железа в крови, способствуя гемосидерозу органов. Проведение гемотрансфузий не рекомендовано. Назначают прием внутрь пиридоксина в дозе 50–200 мг/сут или его внутримышечное введение по 100 мг 2 раза в неделю на протяжении 2 мес. Наиболее эффективно использование кофермента пиридоксаль фосфата, так как иногда блокируется возможность трансформации пиридоксина в пиридоксальфосфат. При наследственных формах лечение пиридоксином необходимо периодически повторять.

Для уменьшения гемосидероза органов и снижения концентрации сывороточного железа, ориентируясь на его содержание и присутствие сидеробластов в костном мозге, назначают дефероксамин (внутривенно по 500–1000 мг с перерывами).

В 12 -дефицитная анемия

Сущность В₁₂-дефицитной анемии (В₁₂ДА) состоит в нарушении образования ДНК и РНК в связи с нехваткой в организме витамина В₁₂ (цианокобаламина), что приводит к нарушению кроветворения, появлению в костном мозге мегалобластов, внутрикостномозговому разрушению эритрокариоцитов, снижению количества эритроцитов и гемоглобина, лейкопении, нейтропении и тромбоцитопении, а также к изменениям в ряде органов и систем (ЖКТ, ЦНС).

Этиология

В₁₂ДА регистрируют значительно реже, чем ЖДА. Дефицит витамина В₁₂ в организме может носить либо приобретенный, либо наследственный характер, т. е. быть генетически обусловленным.

Ниже перечислены причины развития В₁₂ДА.

1. Нарушения всасывания витамина В₁₂.

2. Приобретенные формы дефицита витамина В₁₂:

• нарушение секреции гастромукопротеина (внутреннего фактора) в желудке;

• атрофия париетальных клеток слизистой оболочки желудка;

• антитела к париетальным клеткам слизистой оболочки желудка;

• антитела к гастромукопротеину или комплексу «гастромукопротеин + витамин В₁₂»;

• органические поражения желудка (гастрэктомия, опухоли желудка, распространенный полипоз желудка);

• органические заболевания тонкой кишки (резекция кишечника, илеит, БК, спру).

3. Наследственные формы дефицита витамина В₁₂:

• наследственный дефицит внутреннего фактора (гастромукопротеина);

• генетически обусловленные нарушения всасывания комплекса «гастромукопротеин + витамин В₁₂» в энтероцитах (болезнь ИмерслундГресбека);

• наследственный дефицит и функциональные аномалии транскобаламина II.

4. Повышенный расход витамина В₁₂:

• беременность;

• изменения кишечной микрофлоры при дивертикулезе кишечника;

• инвазия широкого лентеца.

5. Уменьшенное потребление витамина В₁₂:

• неправильное питание;

• отсутствие в рационе продуктов животного происхождения;

• строгое вегетарианство.

Сходную с В₁₂ДА гиперхромную анемию вызывает дефицит фолиевой кислоты, который возникает:

1. при ее повышенном расходе (беременность);

2. вскармливании детей козьим молоком;

3. нарушении всасывания (органические заболевания кишечника, алкоголизм);

4. приеме некоторых лекарственных препаратов (противосудорожные, противотуберкулезные средства, фенобарбитал, контрацептивы и др.).

Патогенез