Внутренние болезни

При назначении препаратов железа в достаточной дозе на 7–10-й день после начала лечения отмечают увеличение количества ретикулоцитов в периферической крови (ретикулоцитарный криз). Прирост концентрации гемоглобина начинается через 3–4 нед после его начала, но в ряде случаев это может произойти на 6–8-й нед. Лечение следует проводить не менее 3 мес. После достижения ремиссии больным с продолжающимися кровотечениями (например, при меноррагиях) следует рекомендовать поддерживающее лечение тем же препаратом (ежемесячно по 7–10 дней).

Ряду пациентов назначают парентеральное введение препаратов железа.

Основные показания:

1. тошнота, рвота (непереносимость препаратов железа при приеме внутрь, что не позволяет продолжать дальнейшее лечение);

2. нарушение всасывания при патологических изменениях кишечника (энтериты, резекция тонкой кишки, синдром недостаточного всасывания);

3. нежелательность приема внутрь препаратов железа больными с заболеваниями ЖКТ (обострение язвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишки, БК, НЯК);

4. необходимость более быстрого насыщения организма железом (особенно в ситуациях, когда планируют оперативное вмешательство).

При аллергических реакциях на парентеральное введение препаратов железа и непереносимости их приема внутрь следует проводить трансфузии эритроцитной массы. Переливание крови способствует быстрому увеличению содержания гемоглобина, но его утилизация при этом значительно ограничена. Кроме того, существует опасность заражения больных инфекционным мононуклеозом, сывороточным гепатитом и др. В связи с этим гемотрансфузии проводят лишь по жизненным показаниям (при подготовке к оперативному вмешательству, выраженных гемодинамических нарушениях, связанных с анемией). В последнем случае следует стремиться не к нормализации концентрации гемоглобина путем гемотрансфузий, а к улучшению общего состояния больного.

Прогноз

Ликвидация причины потери крови, а также систематический прием препаратов железа приводят к полному выздоровлению. У женщин с обильными маточными кровотечениями необходим систематический контроль содержания гемоглобина (как правило, их ставят на диспансерный учет).

Профилактика

Лица, подверженные опасности развития дефицита железа (недоношенные дети, дети от многоплодной беременности, девушки в период полового созревания при быстром росте, женщины с обильными менструациями, беременные), должны употреблять продукты с достаточным содержанием железа (прежде всего, говядину). Им рекомендовано периодическое исследование крови для определения скрытого дефицита железа и анемии.

Сидероахрестическая анемия

Сидероахрестическая анемия (САА) – железонасыщенная или сидеробластная анемия, при которой эритроциты содержат мало железа (гипохромны) вследствие его неиспользования костным мозгом для синтеза гемоглобина.

Этиология и патогенез

В основе развития сидероахрестических анемий лежит нарушение синтеза гема. Железо и белок, необходимые для синтеза гемоглобина, есть, но отсутствует достаточное количество протопорфирина. Вследствие этого не происходит синтез гема – основного компонента молекулы гемоглобина. Гем – соединение порфириновых колец (протопорфирина) с атомом железа. Соединяясь с глобином, он образует молекулу гемоглобина.

При САА уменьшается образование порфиринов и возникает избыток железа. Уменьшение образования первых обусловлено врожденным или приобретенным дефицитом ряда ферментов. Накопление железа в организме приводит к его отложению во внутренних органах.

Выделяют две основные наследственные формы САА: пиридоксинзависимую (дефицит пиридоксальфосфата, в связи с чем эффективно назначение пиридоксина) и пиридоксинрезистентную (регистрируют крайне редко). Существует непосредственный ферментный дефект (дефицит гемсинтетазы, обеспечивающей включение железа в молекулу гема).

Приобретенные формы чаще обнаруживают в пожилом возрасте, заболевание не носит семейного характера. САА чаще возникает при лечении туберкулостатическими препаратами, приводящем к истощению запасов пиридоксальфосфата, свинцовой интоксикации и алкоголизме. Возможно развитие идиопатических форм САА.

Клиническая картина

При наследственных формах заболевание начинается уже в раннем детстве . На первом этапе диагностического поиска обнаруживают жалобы, обусловленные циркуляторно-гипоксическим синдромом. В анамнезе – указания на бледность, слабость, увеличение печени и селезенки. Дети быстро устают, плохо учатся и имеют плохую память. Взрослые отмечают слабость и снижение толерантности к физической нагрузке, возникающее после длительного лечения основного заболевания (туберкулеза) и воздействия профессиональных вредностей (контакт со свинцом). В анамнезе есть указания на обнаружение низкой концентрации гемоглобина и неэффективное лечение препаратами железа.