Внутренние болезни

Хроническое ЛС в 80% случаев возникает при поражении бронхолегочной системы, причем у 90% таких пациентов заболевание связано с хроническими заболеваниями легких, сопровождающимися нарушением бронхиальной проходимости. Васкулярная и торакодиафрагмальная форма ЛС развивается в 20% случаев.

Этиология

Этиология хронического легочного сердца.

Все заболевания, вызывающие хроническое ЛС, по классификации экспертов ВОЗ (1960) делят на три группы:

1. первично влияющие на прохождение воздуха в легких и альвеолах;

2. первично влияющие на движение грудной клетки;

3. первично поражающие легочные сосуды.

К первой группе относят болезни, первично поражающие бронхолегочную систему (ХОБЛ, хронические бронхиты и пневмонии, эмфизема легких, фиброзы и гранулематозы легких, туберкулез, профессиональные заболевания легких и др.).

Вторую группу составляют заболевания, ведущие к нарушению вентиляции вследствие патологических изменений подвижности грудной клетки (кифосколиоз, патология ребер и диафрагмы, болезнь Бехтерева, ожирение и др.).

В роли этиологического фактора заболеваний третьей группы выступает первичное поражение легочных сосудов (повторные тромбоэмболии легочной артерии, васкулиты, первичная легочная гипертензия, атеросклероз легочной артерии и др.).

Несмотря на то что к настоящему времени в мировой литературе известно около ста заболеваний, приводящих к развитию хронического ЛС, самыми частыми причинами остаются хронические респираторные заболевания (в первую очередь – ХОБЛ). Перечень основных хронических респираторных заболеваний приведен в табл. 1–10.

Таблица 1–10. Хронические респираторные заболевания, приводящие к развитию легочного сердца

1. Обструктивные заболевания легких

• ХОБЛ.

• Муковисцидоз.

• Бронхозктатическая болезнь.

• Облитерирующий бронхиолит

2. Интерстициальные заболевания легких

• Интерстициальные заболевания легких, ассоциированные с системными заболеваниями соединительной ткани.

• Идиопатические интерстициальные пневмонии (идиопатический легочный фиброз, неспецифическая интерстициальная пневмония, другие формы идиопатических интерстициальных пневмоний).

• Саркоидоз.

• Гистциоцитоз X.

• Лимфангиолейомиоматоз.

• Другие формы интерстициальных заболеваний легких

3. Альвеолярная гиповентиляция

• Синдром ожирения - гиповентиляции.

• Кифосколиоз.

• Нейромышечные заболевания

4. Нарушения дыхания во время сна

•Синдром ночного апноэ.

• Центральное апноэ во время сна.

• Синдром «перекреста» (сочетание ХОБЛ и синдрома ночного апноэ)

5. Высокогорная ЛГ

6. Неонатальные поражения легких

Патогенез

Основной механизм формирования ЛС – повышение давления в системе легочной артерии – ЛГ. Критерий существования ЛГ при хронических респираторных заболеваниях – повышение среднего давления в легочной артерии в покое выше 20 мм рт.ст. (в норме этот показатель составляет 9–16 мм рт.ст.).

Среди механизмов, приводящих к возникновению легочной гипертензии, различают анатомические и функциональные (рис. 1–7).

К анатомическим механизмам относят:

1. закрытие просвета сосудов системы легочной артерии в результате облитерации или эмболизации;

2. сдавление легочной артерии извне;

3. значительное уменьшение русла малого круга кровообращения в результате пульмонэктомии.

К функциональным механизмам относят:

1. сужение легочных артериол (вазоконстрикция) при низких значениях РаО₂ (альвеолярная гипоксия) и высоких величинах РаСО₂ в альвеолярном воздухе;

2. повышение давления в бронхиолах и альвеолах;

3. увеличение содержания в крови веществ и метаболитов прессорного действия;

4. увеличение минутного объема сердца;

5. повышение вязкости крови.

Рис. 1–7. Патогенез хронического легочного сердца

Решающее значение в формировании ЛГ принадлежит функциональным механизмам. Ведущая роль среди них принадлежит вазоконстрикции легочных сосудов (артериол). Наиболее существенная причина, вызывающая сужение легочных сосудов, – альвеолярная гипоксия. Она особенно выражена при нарушениях бронхиальной проходимости. Кроме того, альвеолярная гипоксия возникает при гиповентиляции торакодиафрагмального происхождения.

Альвеолярная гипоксия вызывает легочную вазоконстрикцию посредством прямых и непрямых механизмов. Прямой эффект гипоксии связан с развитием деполяризации гладкомышечных клеток сосудов и их сокращением, а также изменением функции калиевых каналов клеточных мембран. К непрямым механизмам относят воздействие на стенку сосудов таких эндогенных медиаторов, как лейкотриены, гистамин, серотонин, ангиотензин II и катехоламины. Все вышеперечисленные медиаторы относят к вазоконстрикторам; их продукция значительно усиливается в условиях гипоксии.