Чудо дыхания. Как работают наши легкие и как поддержать их здоровье

Другие виды терапии более специфичны для муковисцидоза. К ним относятся гипертонический раствор для применения через небулайзер (препарат подается в виде аэрозольного облака) с целью лучшего отхождения мокроты и восстановления мукоцилиарного клиренса. При муковисцидозе также применяется дорназа альфа («Пульмозим»), которая расщепляет ДНК в секрете легких, снижает вязкость и улучшает отхождение мокроты. Кроме того, часто используются ингаляционные антибиотики. При лечении муковисцидоза важно удалять секрет из легких механическим путем. С этой целью выполняются простукивание и вибрация грудной клетки, используются перкуссионные жилеты и другие приспособления, оказывающие ритмическое сдавливающее действие, которое улучшает отхождение мокроты. Такие виды механического клиренса также могут быть полезны больным с бронхоэктазами, наблюдаемыми при других заболеваниях легких. Кроме того, отхождению мокроты способствуют регулярные упражнения. Также могут применяться антибиотики ингаляционно и внутрь.

Одним из самых ярких достижений в пульмонологии стала разработка модуляторов трансмембранного регулятора муковисцидоза (CFTR). Действие этих препаратов направлено исключительно на специфические дефекты белка CFTR с целью восстановления его функции. Ожидается, что применение революционных препаратов у пациентов со специфическими мутациями гена CFTR существенно улучшит качество и продолжительность жизни. На сегодня важно, чтобы как можно больше больных, которым подходит эта терапия, получали ее своевременно. Кроме того, необходимо разрабатывать новые методы для тех больных, которым не помогают имеющиеся виды лечения.

Интерстициальные заболевания легких

Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ), также называемые диффузными паренхиматозными заболеваниями легких, представляют собой группу заболеваний, для которых характерно рубцевание (фиброз) легочной ткани. Причины могут быть разнообразными, иногда неизвестными. Для пульмонологов диагностика и лечение ИЗЛ в высшей степени затруднительны. Некоторые из этих заболеваний имеют присущие только им характеристики фиброза, при других же фиброз выглядит так же вне зависимости от причин, хотя степень тяжести заболевания может быть высокой.

В некоторых случаях мы понимаем, что вызвало развитие ИЗЛ. Например, такие аутоиммунные заболевания, как ревматоидный артрит и волчанка, могут стать причиной воспалительных процессов в легких. К развитию других ИЗЛ приводит воздействие факторов окружающей среды или профессиональная деятельность, в том числе асбест или кремний либо вдыхание антигена, как в случае с гиперчувствительным пневмонитом. Фиброз легкого может возникнуть вследствие химиотерапии или лучевой терапии, применяемой у больных с онкологическими заболеваниями. Кроме того, развитие воспалительных заболеваний легких могут вызвать некоторые препараты: «Метотрексат» (используется для лечения ревматоидного артрита) и «Амиодарон» (применяется при аритмии).

Причины некоторых других ИЗЛ мы не понимаем. К ним относятся идиопатический легочный фиброз и неспецифическая интерстициальная пневмония — оба они имеют характерную картину при микроскопическом исследовании. Причина неспецифической интерстициальной пневмонии может быть непонятной или связанной с заболеваниями соединительной ткани. К этой группе относятся криптогенная организующаяся пневмония (которая может выглядеть как пневмония в нескольких областях легких, но без признаков инфекции) и острая интерстициальная пневмония, быстро приводящая к дыхательной недостаточности. Оба эти заболевания проявляются более остро или подостро. В то время как многие считают курение причиной ХОБЛ, оно также может стать причиной других заболеваний легких, в том числе респираторного бронхиолита, сочетающегося с интерстициальным заболеванием легких, и десквамативной интерстициальной пневмонии. Кроме того, к этой категории относится саркоидоз, вызывающий появление узелков в легких, которые впоследствии могут исчезнуть или привести к рубцеванию. В эту группу заболеваний также входят ЛАМ и гистиоцитоз из клеток Лангерганса, а также эозинофильные заболевания легких, характеризующиеся накоплением эозинофилов (разновидности лейкоцитов) в легких, и легочный альвеолярный протеиноз, при котором в легких скапливается избыточное количество сурфактанта.

Клиническая картина и диагностика