Этот вариант хронического активного гепатита сопровождается значительными иммунными нарушениями в организме. Этот гепатит имеет ряд отличий от гепатита вирусного генеза. Болеют им преимущественно женщины (соотношение мужчин и женщин 1: 12, при вирусном гепатите 1,6: 1). Заболевание чаще развивается в возрасте 30–50 лет, но зарегистрировано и у детей и лиц старше 70 лет.
Доказана генетическая предрасположенность к развитию аутоиммунных заболеваний печени. Установлена более высокая частота выявления у больных и их кровных родственников определенных аллелей главного комплекса гистосовместимости: HLA В8 DR3, DR4, С4Q0, Cw0701. Наиболее вероятной причиной развития болезни в настоящее время считают связь указанных аллелей с ослаблением иммунорегуляции (ослаблением иммунного надзора за «запрещенными» клонами лимфоцитов, сенсибилизированными к антигенам собственных тканей) [9,10].
Кроме того, в развитии аутоиммунных реакций важное место сегодня отводится нарушению баланса цитокинов. При этом особое значение придается гиперсекреции ИФН-g, продуцируемого Т-хелперами 1-го типа, являющимися стимуляторами экспрессии HLA на поверхности гепатоцитов и билиарного эпителия, что делает их доступными для иммунной агрессии со стороны Т-лимфоцитов [8, 11, 12].
Сущность заболевания сводится к дефекту иммунорегуляции у этих больных. У них обнаруживают снижение Т-супрессорной субпопуляции лимфоцитов и наличие в крови и ткани антиядерных, антимитохондриальных аутоантител; антител к гладким мышцам и к специфическому липопротеиду печени (liver specific lipoproteid – LSP). Прикрепляясь на мембране гепатоцита, эти антитела формируют условия для атаки клеток печени собственными лимфоцитами, обусловливая этим первую фазу антителозависимой цитотоксичности.