Энциклопедия клинической гастроэнтерологии

Цирроз печени – хроническое заболевание, характеризующееся нарастающей печеночной недостаточностью в связи с нарушением структкры органа, структурной перестройкой печени из-за развития фиброза и паренхиматозных узлов. Термин «цирроз печени» (от греч. kirrhos – «рыжий») ввел Р. Лаэннек (1819 г.), имея в виду особенности морфологических изменений печени (плотная бугристая печень рыжего цвета). Морфологически цирроз печени в отличие от хронического гепатита характеризуется формированием узлов регенерации, нарушением дольковой структуры печени, сдавлением сосудистого русла.

Классификация

Современные классификации цирроза печени учитывают этиологические, морфологические, морфогенетические и клинико-функциональные критерии.

Этиология

В зависимости от причины, ведущей к развитию цирроза, различают:

1) инфекционный (вирусный гепатит, паразитарные заболевания печени, инфекции желчных путей);

2) токсический и токсико-аллергический (алкоголь, промышленные и пищевые яды, лекарственные вещества, аллергены);

3) билиарный (холангит, холестаз разной природы);

4) обменно-алиментарный (недостаточность белков, витаминов, липотропных факторов, циррозы накопления при наследственных нарушениях обмена);

5) циркуляторный (хронический венозный застой в печени);

6) криптогенный циррозы.

Основное клиническое значение в настоящее время имеют вирусный, алкогольный и билиарный циррозы печени. Вирусный цирроз печени развивается обычно после гепатита типа В, а алкогольный, как правило, после множественных атак алкогольного гепатита. В развитии первичного билиарного цирроза придают значение как аутоиммунной реакции в отношении эпителия внутрипеченочных желчных протоков, так и нарушению обмена желчных кислот; не исключаются также связь с вирусным гепатитом (холестатическая форма) и влияние лекарственных средств.

Среди обменно-алиментарных циррозов особую группу составляют циррозы накопления, или тезаурисмозы, которые встречаются при гемохроматозе и гепатоцеребральной дистрофии (болезнь Вильсона – Коновалова). В группу циррозов относят конституционально-генотипические формы болезни: гемохроматоз, гепатолентикулярную дегенерацию, связанные с врожденными обменными ферментными нарушениями. Установлена высокодостоверная связь гемохроматоза с определенными антигенами гистосовместимости – HLA, A3, B14, причем относительный риск развития этого заболевания у лиц с антигеннами гистосовместимости А3, В14 достигают 90 % (Подымова С. Д., 1993 г.).

В настоящее время причинная связь между циррозом печени и альфа1-антитрипсиновой недостаточностью описана не только у детей, но и у взрослых гомозиготных носителей. Цирроз и печеночный фиброз обнаружены более чем у половины больных с гомозиготной формой альфа1-антитрипсиновой недостаточности. Альфа1-антитрипсин представляет собой гликоген, синтезируемый печенью. Печень больных с гомозиготной альфа1-антитрипсиновой недостаточностью содержит отложения алфа1-антитрипсина, которые обнаруживаются иммунофлуоресцентными методами; при этом цирроза может и не быть. У детей, имеющих только биохимические признаки поражения печени, прогноз обычно хороший, однако в пожилом возрасте им угрожает наряду с эмфиземой легких развитие цирроза или рака печени в 10–15 % случаев (Подымова С. Д., 1993 г.). Механизм образования цирроза, как и эмфиземы легких, при альфа1-антитрипсиновой недостаточности неизвестен.

Галактоземия. Врожденное отсутствие галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы – редкое нарушение, проявляющееся галактоземией. Заболевание ведет к раннему детскому циррозу. В печени онаруживают выраженную жировую дистрофию, активную регенерацию и часто крупноузловой цирроз. Патогенез цирроза этого типа неясен.

Болезни накопления гликогена. Недостаточность амило-1,6-гликозидазы служит причиной болезней накопления гликогена, особенно гликогеноза 1У типа, и вызывает цирроз печени у детей раннего возраста.

К наследственным семейным циррозам неизвестной природы относится цирроз при врожденной геморрагической телеангиоэктазии (болезнь Рандю – Ослера – Вебера). Нередко в развитии цирроза печени выявляют участие двух и более факторов. В то же время частота циррозов неизвестной этиологии (так называемых криптогенных) достигает, по данным разных авторов, 26 % и более.

Патологическая анатомия. Характерными изменениями печени при циррозе являются дистрофия и некроз гепатоцитов, извращенная регенерация, диффузный склероз, структурная перестройка и деформация органа.

Печень при циррозе плотная и бугристая, размеры ее чаще уменьшены, реже – увеличены. Руководствуясь морфологическими особенностями цирроза, различают его макроскопические и микроскопические виды. Макроскопически в зависимости от наличия или отсутствия узлов-регенераторов, их величины и характера выделяют следующие виды цирроза: неполный септальный, мелкоузловой, крупноузловой, смешанный (мелкокрупноузловой).

При неполном септальном циррозе узлы-регенераторы отсутствуют, паренхиму печени пересекают тонкие септы, часть которых заканчивается слепо.