Читаем Фтизиатрия полностью

Фтизиатрия

Поражения кожи отмечаются приблизительно в 10–15% случаев. Выявляются мелкоузелковая, крупноузелковая, а также атипичные формы саркоидоза кожи. Больные обращаются к врачу в связи с появлением папул, бляшек на коже, безболезненных опухолевидных образований в подкожной клетчатке (синдром Дарье Русси) и инфильтратов на лице, спине, руках.

Поражения глаз встречаются сравнительно редко (1–4%). Отдельные авторы приводят данные, свидетельствующие о более частом поражении. Возможно, играют роль регулярность и частота офтальмологического обследования, так как эта форма саркоидоза может протекать бессимптомно. При саркоидозе глаз чаще поражается сосудистая оболочка глаза, бывает иридоциклит, могут вовлекаться в процесс сетчатка, зрительный нерв.

Признаки поражения саркоидозом нервной системы отмечаются у 1–8% больных. Поражение центральной нервной системы протекает как подострый или хронический менингит или менингоэнцефалит. Гранулемы могут располагаться в самом веществе мозга, мягких мозговых оболочках. Процесс может носить диффузный характер, но возможна и опухолевидная форма. Имеются факты саркоидозного поражения гипоталамуса.

В последнее время уделяется внимание поражению сердца, которое обусловлено рядом причин – гранулематозным процессом, развитием легочного сердца вследствие гипертензии малого круга, токсическим влиянием, когда в миокарде развиваются преимущественно дистрофические изменения.

Нередко затрагиваются слюнные железы, селезенка. К редким случаям относится поражение желудка, гортани, матки и придатков, яичек, щитовидной железы. Отдельными авторами описывается саркоидозный гингивит.

В последние годы имеет место в определенной степени отрицательный патоморфоз саркоидоза, что проявляется увеличением количества больных диффузными, генерализованными, конгломеративными и инфильтративно-пневмоническими формами саркоидоза легких с более выраженной клинической картиной, частыми осложнениями, более редкой спонтанной регрессией процесса.

По данным различных авторов смертность при саркоидозе колеблется от 1,7 до 7–10% случаев. Наиболее частой причиной смерти является прогрессирующая легочно-сердечная недостаточность, иногда – генерализация процесса с превалирующим поражением центральной нервной системы, печени, селезенки и почек с нарастающей функциональной недостаточностью, присоединение неспецифической инфекции на фоне дефицита иммунитета.

Иммунологические нарушения играют значительную роль в патогенезе саркоидоза, но их изучение имеет важное значение в диагностике и оценке качества лечения. Имеющиеся данные позволяют предположить, что активный саркоидоз является результатом усиленного клеточного иммунного ответа на действие разных антигенов или аутоантигенов, при котором процесс активирования, пролиферации и индуцирования Т-лимфоцитов смещается в направлении действия Т-лимфоцитовхелперов-индукторов (Th4). При этом Th4 накапливаются в пораженных органах вместе с макрофагами, активированными выделяемыми Т-лимфоцитами медиаторами (лимфокинами). Число же этих клеток в крови остается нормальным или несколько сниженным. Степени снижения уровня Т-лимфоцитов, в первую очередь Т-хелперов в крови при сохранении нормального уровня или чаще повышении Т-супрессоров, и снижения иммунорегуляторного индекса Т4/Т8 (в норме 1,4–1,8) часто коррелируют с активностью саркоидозного процесса. Соотношение ТЬ4-индукторов и цитотоксических Т-клеток-супрессоров (Т8) в пораженных органах может повышаться. Таким образом, при саркоидозе имеет место дисбаланс в соотношении популяций Т-лимфоцитов, их функциональной активности, перераспределение Т-клеток их мобилизация в пораженных органах.

Имеются определенные изменения и в гуморальном звене иммунной системы. В крови больных отмечается гиперглобулинемия чаще за счет Jg А и G. Количество В-лимфоцитов может быть увеличено. При саркоидозе в периферической крови обнаруживаются комплексы антиген антитело. Иммунные комплексы чаще выявляются при остром течении заболевания. Изменяются при саркоидозе и факторы неспецифической защиты. В частности, в активную фазу болезни снижается общая активность комплемента; происходит ингибиция синтеза его компонентов, имеются нарушения в содержании отдельных его компонентов.

При изучении параметров эндогенной интоксикации (молекулы средней и низкой массы) выявлено повышение уровня этих показателей и уменьшение коэффициента их элиминации при диссеминированных формах саркоидоза. Таким образом, многие патологические явления при саркоидозе являются отражением иммунологических сдвигов в организме.

При изучении показателей местного иммунитета в бронхоальвеолярном смыве выявляется клеточный иммунодефицит за счет снижения количества Т-хелперов, может быть снижена активность альвеолярных макрофагов.