Фтизиатрия

Выдвигается гипотеза о возможной комбинированной роли вирусной и микобактериальной инфекций при саркоидозе. Ряд ученых высказывают предположение об аутоиммунной природе саркоидоза, генетической предрасположенности к этой болезни. В настоящее время исследования возможной связи саркоидоза с системой HLA дали противоречивые результаты. Ряд признаков сближает саркоидоз с аутоиммунными заболеваниями, в то же время между ними есть и важные различия. Многие ученые, резюмируя имеющиеся данные об этиологии саркоидоза, говорят о полиэтиологической природе заболевания без наличия какого-то специфического агента. Его развитие зависит от целого комплекса взаимосвязанных факторов, приводящих к сложным иммунологическим, морфологическим и биохимическим нарушениям.

Таким образом, в настоящее время нет единой точки зрения на этиологию саркоидоза. Возможно, имеет место воздействие ряда различных факторов, которые приводят к возникновению целого комплекса нарушений в организме, ведущих к развитию клинических проявлений саркоидоза.

На современном уровне знаний следует сделать вывод, что саркоидоз представляет собой самостоятельное заболевание пока еще невыясненной этиологии.

Патоморфология и иммунология

Основная морфологическая единица саркоидоза – саркоидная гранулема, характерными чертами которой является отсутствие экссудативного воспаления, а также казеозного некроза; раннее развитие кольцевидного склероза с гиалинозом в зоне бластных клеток. Гранулема образована эпителиоидными и гигантскими клетками, в том числе клетками Пирогова – Лангханса в центре, а также макрофагами, гистоцитами, лимфоцитами. Периферическая зона состоит из лимфоцитов, макрофагов, фибробластов, плазматических клеток, свободно расположенных коллагеновых волокон, там же локализуются лимфатические и кровеносные сосуды. Гранулемы располагаются обособленно и даже при их многочисленности довольно четко отграничены от окружающей ткани. Особенностью гранулемы является ее однотипность независимо от органа, в котором она встречается. В цитоплазме гигантских клеток могут находиться включения астероидные тельца, базофильные включения Шауманна.

Характерно раннее развитие волокнистой соединительной ткани в гранулеме. В этот период усиливается склероз и в окружающей легочной ткани. Расширяются межальвеолярные перегородки, искривляются стенки альвеол, бронхов и кровеносных сосудов.

Таким образом, основные различия между туберкулезным и саркоидозным бугорками заключаются в однородности структуры гранулемы, отсутствии казеозного некроза в центре, наличии базофильных включений, астероидных телец. Для саркоидоза характерно более быстрое склерозирование гранулем. В то же время сходство между ними значительное, что и явилось одной из причин отождествления этиологического фактора при саркоидозе и туберкулезе

Гранулемы при саркоидозе могут подвергаться самоизлечению, рассасыванию с полным восстановлением структуры органа, но чаще на их месте формируется участок гиалинизированного склероза. Патологический процесс может затрагивать любой орган. Чаще всего в процесс вовлекаются внутригрудные лимфатические узлы и легкие, реже другие органы. Поражаются различные группы внутригрудных лимфатических узлов, которые увеличиваются за счет скопления в них множественных гранулем. Несколько реже подобные изменения возникают в периферических и мезентериальных лимфоузлах, из которых чаще вовлекаются в процесс шейные и надключичные. Они подвижны, безболезненны, кожа над ними не изменена. Затрагиваются оба легких, где по ходу лимфатических путей в периваскулярной и перибронхиальной ткани локализуются саркоидные гранулемы. Гранулемы могут локализоваться и в стенках бронхов. При слиянии формируются фокусы различного размера. Часто гранулемы локализуются в стенках мелких сосудов. При этом в кровеносных сосудах альвеол отмечаются явления аллергического васкулита. В дальнейшем по мере развития склероза может поражаться эластическая ткань. Данные изменения могут быть очаговыми и диффузными. Процесс распространяется и на бронхи, возможно также их сдавление увеличенными лимфоузлами с нарушением бронхиальной проходимости, возникновением буллезной эмфиземы, реже – ателектазов. Массивное развитие фиброзногиалиновых изменений, нарастающий пневмосклероз приводят к развитию легочного сердца и легочно-сердечной недостаточности.

Саркоидные гранулемы нередко обнаруживаются в печени и селезенке, в почках. Поражение почек (до 10%) может приводить к почечной недостаточности (менее 1%). Почти у половины больных саркоидозом обнаруживаются поражения печени, однако в большинстве случаев клинические проявления нарушений ее функции отсутствуют.

Патологические изменения возникают в костях кистей и стоп в виде единичных или множественных округлых кист, иногда проявляясь диффузным остеопорозом, в суставах – артритами, синовитами. Частота поражения 1–4%.