Хрупкий разум. Нейропсихолог о том, какие сбои происходят в мозге и как это меняет личность человека

МРТ Терезы показала множественные гиперинтенсивные поражения, которые особенно занимали большие задние области мозга, но также затрагивали несколько областей коры и различные подкорковые структуры. Эти гиперинтенсивности, их форма и распределение, те самые «корковые ребра» (обозначены на рисунке) весьма характерны для определенного типа заболевания. Терезе ужасно не повезло: она страдала от очень редкого и быстро прогрессирующего нейродегенеративного заболевания. Настолько редкого, что обычно встречается не более чем у одного человека на миллион жителей. Тереза страдала спорадической формой болезни Крейцфельдта – Якоба.

Это заболевание является частью того, что называют прионными заболеваниями и быстропрогрессирующей деменцией. К сожалению, оно всегда приводит к летальному исходу, наступающему в очень короткий период времени. Болезнь Крейцфельдта – Якоба стала широко известна несколько лет назад после вспышки «коровьего бешенства» в Великобритании в результате потребления зараженной говядины, которое привело к заметному увеличению заболеваемости. Прионные заболевания заразны, поэтому контакт с кровью больного может заразить другого. Несмотря на это, происходит очень мало случаев в результате передачи от больного человека здоровому. В других случаях они вызваны наличием генетической мутации и, наконец, большинство случаев носят спорадический характер, они просто происходят в результате самого ужасного невезения.

В случае Терезы болезнь изначально затронула целый ряд областей мозга, которые играют важную роль во всем, что связано с обработкой визуальных и пространственных данных. Именно эта форма проявления заболевания является одной из наиболее атипичных и называется вариантом Гейденгайна болезни Крейцфельдта – Якоба.

Я прекрасно помню, когда Тереза спросила о том, что с ней происходит и выздоровеет ли она. Она сделала это с таким ужасом на лице, который я уже видел много лет назад, когда столкнулся с первым и единственным до этого случаем Крейцфельдта – Якоба. Мышечные сокращения, связанные с болезнью, заставляют лицо пострадавшего принимать выражение страха. Мне кажется, что, возможно, что-то внутри человека уже знает, что происходит нечто ужасное.

Когда пациент, не знающий, что он страдает одним из самых ужасных заболеваний, существующих на свете, со страхом спрашивает о том, что с ним происходит, и, выдавив улыбку, добавляет: «Меня собираются вылечить, да?», мир ломается пополам. Они этого не знают, но речь идет о периоде в несколько недель или месяцев непрерывного ухудшения вплоть до смерти.

Я понимаю, что в такое время нет смысла говорить абсолютную правду. Это время придет, но не тогда. Полагаю, что во всех случаях, связанных с уходом за страдающими людьми, случаются вещи, о которых не рассказывают учебники. Многие из них возникают спонтанно не потому, что мы нейропсихологи, врачи, медсестры или ассистенты, а потому, что мы люди.

Когда Тереза задала вопрос, единственное, что я смог сделать – это встать перед ней на колени и погладить ее руки, в это же время с улыбкой на лице, чувствуя себя подлым лжецом, я сказал ей, чтобы она была спокойна и что мы сделаем для нее все возможное. Я знал, что это невозможно: ни мы, ни кто-либо другой не сможет сделать ничего, чтобы ужасно быстрый нейродегенеративный процесс закончился в ближайшие недели с человеком перед нами. Так и произошло.

В тот же день я вернулся домой потрясенный и ужасно рассерженный. Потрясен, так как снова столкнулся с этой болезнью и этим выражением страха. Ужасно злился на то, что не понимал, как и почему кто-то, очевидно, эксперт в области нейродегенеративных заболеваний, мог спутать болезнь Терезы с болезнью Альцгеймера. Мне просто хотелось думать, что никаких корыстных интересов не было и речь не шла о том, чтобы продолжать раздувать число людей с диагнозом «болезнь Альцгеймера», чтобы увеличить количество участников клинических исследований этого заболевания. Но в глубине души было трудно найти другое объяснение, поскольку подойти к диагнозу Терезы было так же просто, как выслушать ее с дочерью и правильно обследовать.

Спасибо, где бы ты ни была, Тереза, за блестящий урок.

Глава 4. Другие истории о духах и призраках

Как я уже объяснял ранее, при болезни Паркинсона часто можно обнаружить, что у пациентов развиваются все виды зрительных галлюцинаций. Нейронный процесс смерти, возникающий при болезни Паркинсона, неотделим от присутствия аномальной формы белка альфа-синуклеина, который образует то, что называют тельцами Леви. На протяжении нейродегенеративного процесса, сопровождающего болезнь Паркинсона, они откладываются в разных местах в мозге, мешая его работе и вызывая различные симптомы.