Клиническая дефектология: пособие для врачей и психологов

•  Дифференциальный диагноз

А) При умственной отсталости интеллектуальное снижение носит более тотальный и качественно иной характер. Умственно отсталые дети в большей степени используют значение слов, кроме того, обнаруживают известную способность к установлению эмоциональных отношений с окружающими.

Б) При синдроме Ретта в динамике прослеживаются необычные для детского аутизма прогрессирующие неврологические проявления. Для диагностики синдрома Ретта состояние должно соответствовать следующим критериям:

1) отчетливо нормальные пре– и перинатальный периоды, психомоторное развитие в первые 5 месяцев и объем черепа при рождении;

2) задержка роста черепа в промежутке от 5 месяцев до 4 лет, потеря приобретенных мануальных навыков в промежутке от 5 месяцев до 2,5 лет, параллельные нарушения коммуникативного поведения, появление некоординированной, неуверенной походки и/или движений туловища; 3) тяжелые нарушения экспрессивной и рецептивной речи, выраженная психомоторная заторможенность; 4) стереотипные движения рук (заламывания или как при умывании), выступающие наряду с потерей мануальных навыков.

В) В случаях расстройства развития рецептивной речи обычно отсутствуют свойственные детскому аутизму перцептивные нарушения – повышенная или сниженная чувствительность. Эти дети в большей степени проявляют интерес к окружающим людям, способность к символическим играм и невербальным формам контакта. Для них менее характерны речевые стереотипии, но более характерны нарушения артикуляции. Диагностике помогает более гармоничный интеллектуальный профиль IQ.

Г) Больные с синдромом Жиль де ля Туретта имеют более сохранные речевые навыки и сознание болезненного характера своих поведенческих нарушений. Дети обнаруживают беспокойство в связи с невозможности контролировать болезненные проявления. Симптомокомплекс Жиля де ла Туретта характеризуется полиморфными гиперкинезами, миоклоноподобными движениями с постепенным присоединением вокализации, эхолалии и копролалии. Типичны тики, особенно мышц лица и верхней части туловища (вращение глазных яблок, сморщивание носа, круговые движения головой, щелканье, покашливание, выплевывание, подергивание плечами и т. д.) Копролалия и эхолалия носят характер насильственных импульсивных проявлений. Формирование развернутого синдрома длится несколько лет.

Д) Синдром Геллера (дезинтегративное расстройство детского возраста). Отмечено, что началу заболевания часто предшествует ситуация социального стресса. Для диагностики синдрома Геллера состояние должно соответствовать следующим критериям:

1) отчетливое нормальное развитие вплоть до, по меньшей мере, двухлетнего возраста, включая коммуникативные навыки и адекватное возрасту социальное приспособление;

2) с началом расстройства – окончательная и полная утрата ранее приобретенных навыков (без возможности их эпизодического использования в определенных ситуациях) не менее чем в двух из следующих областей:

а) экспрессивная или рецептивная речь;

б) игровая активность;

в) социальные навыки или адаптивное поведение;

г) контроль функции кишечника и мочевыделения;

д) двигательные навыки;

3) качественные изменения социального поведения, по меньшей мере в двух из следующих областей:

а) социального взаимодействия (в соответствии с критериями, сформулированными для детского аутизма);

б) коммуникации (так же как и для детского аутизма);

в) ограниченные, повторяемые и стереотипные шаблоны поведения, интересы и деятельность, включая моторные стереотипии;

г) общая потеря интереса к объектам и окружающему в целом;

4) расстройство не соответствует критериям приобретенной афазии с эпилепсией (F80.6), элективного мутизма (94.0), синдрома Ретта (F84.2) или шизофрении.

Е) Ранняя детская шизофрения

Психопатологические особенности синдрома раннего детского аутизма при шизофрении связаны, прежде всего, с тем, что основу отгороженности от внешнего мира и слабости контактов с окружающими в отличие от непроцессуального раннего детского аутизма составляют диссоциация психических процессов, стирание границ между субъективным и объективным, погружение в мир внутренних болезненных переживаний, патологических фантазий, рудиментарных бредовых образований, галлюцинаторных и псевдогаллюцинаторных феноменов, а не отсутствие потребности в контактах и слабость эмоционального резонанса, обусловленного недостаточностью инстинктивной сферы.

В связи с этим поведение детей с процессуальным синдромом раннего детского аутизма отличается причудливостью, вычурностью, диссоциированностью. Так, при отгороженности, малой контактности и эмоциональной невыразительности в общении с близкими людьми дети могут быть общительными, разговорчивыми, необычайно доверчивыми и даже ласковыми с посторонними или малознакомыми людьми. Это является проявлением «аутизма наизнанку», характерного для шизофрении. В высказываниях детей проявляется вычурность, паралогичность, а часто и разорванность мышления. Однообразное вялое поведение может временами прерываться немотивированными агрессивными поступками, разрушением различных предметов и игрушек.

Такое сочетание аутизма с диссоциированным поведением Каган (1981) называет «диссоциированным аутизмом».

Однако чаще процессуальный ранний детский аутизм связан с продуктивной психопатологической симптоматикой. В этих случаях дети избегают контактов в связи с разнообразными страхами, часто рудиментарно – бредовыми переживаниями: боязнь теней, прикосновения, страх повреждений, а также в связи с уходом в мир фантазий, игровым перевоплощением в животных, машины и т. п., как проявления деперсонализации, отвлечением от реальности, псевдогаллюцинаторными переживаниями, а также состояниями кататонического субступора и депрессии («продуктивный аутизм» по Кагану)

Важными диагностическими признаками процессуального синдрома раннего детского аутизма являются хотя бы кратковременный период нормального психического развития, предшествующий развитию аутизма, а также признаки прогредиентности в виде нарастания психического дефекта: углубление вялости, аспонтанности, эмоционального снижения, распад речи, регресс поведения с утратой приобретенных навыков.

Ж) Синдром Аспергера

С позиции МКБ-10, своеобразие синдрома Аспергера в ряду общих расстройств развития определяется относительной сохранностью речевых навыков. Главным признаком различия синдрома Аспергера и детского аутизма является отсутствие общего отставания в речевом развитии. Дети с синдромом Аспергера лучше понимают невербальную информацию и лучше используют интонацию для общения. В речи обращают на себя внимание странность оборотов, стереотипные повторения, неадекватная интонация, неправильное использование местоимений. Профиль интеллекта (IQ) снижен, за исключением субтестов, требующих запоминания. Благодаря последнему свойству возможен высокий уровень достижений в узкой сфере деятельности. Патологические проявления сопровождают больного до взрослого периода жизни.