Кровавый коктейль. Из чего состоит и как функционирует ваша кровь

Есть такой тип анемии – врожденная талассемия, когда эритроциты уже рождаются измененными и толком работать неспособными. Она еще называется волосатоклеточной, или серповидной, анемией.

В организме нет социальных служб, которые фиксируют инвалидность клетки и берут ее на соцобеспечение. Такие клетки погибают практически сразу, и, если они целиком представляют какую-то ткань, это приводит к смерти организма, иногда даже до его рождения. То есть плод с генетической патологией кроветворения – талассемией – часто рождается мертвым, так как анемия и гипоксия убивают его еще до рождения.

Одним из типов талассемии является довольно «выразительная» серповидно-клеточная анемия, наследственное заболевание, как и все талассемии, передающееся по аутосомно-рецессивному признаку[102].

Этот тип анемий связан с генетическим нарушением, которое приводит к неправильному синтезу гемоглобина. Возник этот тип мутации в Африке, в племенах, окруженных малярийными болотами.

Если сходятся мужчина и женщина, являющиеся носителями этого гена, ребенок у них рождается мертвым, а если только один этот ген есть только у одного из родителей, то ребенок выживает, но половина его эритроцитов синтезируется с поврежденным гемоглобином, форма их похожа на серп. Такой человек проживет недолго, и качество жизни его будет весьма посредственным. Ни антилопу не догнать, ни от льва не убежать: выносливости не хватит. Но нет худа без добра: эти люди не болеют малярией. Хоть какое-то утешение в жизни.

Нежелезная «железка». Анемия

Со сленгом «железка» у меня в практике связан весьма забавный эпизод.

К концу рабочего дня в нашу ординаторскую постучал встревоженный пациент. Когда мы разобрались в причине его беспокойства, с трудом удержались от смеха. Но человек перепугался не на шутку, ибо был уверен, что у него во время операции в животе забыли инструмент. Ситуация весьма серьезная. Мало того, он был уверен, что врачи об этом знают и сделали это нарочно. Правда, зачем, объяснить он не мог. Нам с коллегой пришлось провести настоящее расследование, чтобы разобраться.

Началось все с того, что пациент этот подслушал разговор двух врачей в коридоре: те вроде бы говорили о нем и несколько раз упомянули какую-то «железку». Перенесший накануне несложную операцию по удалению одного или нескольких полипов в толстой кишке больной был уверен, что эту самую железку то ли обнаружили в нем, то ли забыли после операции.

Будучи уверен, что врачи ни за что не сознаются в своем грехе, он подошел к постовой сестре и спросил, знает ли она что-нибудь про его «железку»? На что сестра ответила утвердительно и добавила, что врачи все исправят. Что исправят?! На это сестра «объяснила», что завтра их врачи вызовут спецов по переливанию крови и решат эту проблему. Почему завтра? Зачем эти спецы? Она не ответила, а больной впал в тихую панику. С ним что-то собираются делать, наверное, для извлечения этой гадской «железки» его надо будет резать, операция предстоит очень кровавая, и местные коновалы вызовут спецов по переливанию крови! Сосед по палате, уже бывавший в нашем кабинете, посоветовал: «А ты сам к ним сходи и спроси, что с тобой».

Пока я расспрашивал пациента, измерял ему пульс, давление, брал немного крови для анализатора гемоглобина, мой коллега сходил в отделение и принес его историю болезни.

Недоразумение разрешилось. Пациенту мы объяснили, что «железка» – это всего лишь железодефицитная анемия, развившаяся, вероятно, из-за постоянных кровотечений в кишке с поверхности полипов, которые травмировались продвигающимся содержимым толстой кишки. Изучив ситуацию, мы убедились, что серьезных показаний к переливанию крови у этого больного нет, достаточно назначить железосодержащие препараты.

Мы объяснили пациенту, что подслушивать разговоры врачей может быть опасно для здоровья и психики. Ведь эти слова не предназначены для ушей больных. На следующий день мой напарник рассказал эту историю на утренней конференции врачей и напомнил, что стоит осторожнее обсуждать между собой проблемы своих пациентов, которые вполне безобидные по смыслу слова всегда воспринимают на свой счет и истолковывают порой очень опасно.

Так что же такое «железка»? Сейчас расскажу.

Как я уже писал раньше, гемоглобин – вещество, переносящее кислород и углекислый газ, – весьма сложен по структуре, он состоит из очень необычной конструкции: гетероциклического соединения ГЕМа, которое имеет красную окраску, и четырех длинных хвостов – молекул белка, нитей глобулина или глобина. Нити эти и похожи, и в то же время весьма различны между собой. Важность этих хвостов я уже объяснил, они как ножки у стола: сделайте их неправильными – и посуда стоять на таком столе не будет, и есть с него неудобно.