Оксфордский справочник для клиницистов

Беннета перелом— карпометакарпальный переломовывих большого пальца. Лечение:вправление вывиха, наложение гипсовой повязки на большой палец (в разогнутом состоянии) на 4—6 нед.

Брике синдром(«fat Гі11»-синдром). Это одна из форм ипохондрии (с. 440) или соматизации (развитие соматических нарушений психогенной природы). У такого больного должно быть по крайней мере 14 необъяснимых симптомов преимущественно со стороны внутренних органов. Надо полагать, что это скорее является одним из полюсов спектра соматических симптомов, а не качественным отклонением «от здорового психологического функционирования».

Некоторые необычные эпонимические синдромы

Оксфордский справочник для клиницистов

Bruton сцепленная с полом а гамма глобули немия.Этот синдром поражает только мальчиков. Проявляется тяжело протекающими инфекциями и опуханием суставов. Пейеровы бляшки (на слизистой оболочке тонкой кишки), миндалины и аппендикс отсутствуют.

Buchanan синдром.При этом из основания сердца выходит один артериальный ствол, кровоснабжающий легочное и системное сосудистые русла. Аорта может быть разделена или не разделена. Цианоз отмечается с рождения. Возможна хирургическая коррекция.

Вернера синдром.Это наследственная болезнь, характеризующаяся преждевременным старением организма и проявляющаяся сахарным диабетом, катарактой и склеродермией — создается впечатление, что человек «меняет кожу».

Галеацци перелом.Это перелом стволовой части лучевой кости с подвывихом нижнего конца локтевой кости.

Ганзера синдром.Это «псев до деменция», при которой больной дает неправильные ответы на простые вопросы. Так, в одном случае на вопрос врача «Какого цвета стул, стоящий в углу?» больной ответил таким образом: «В каком углу? А что такое есть угол вообще? Я не вижу стула». Абсурдные ремарки больной «отпускает» лишь при ответах на вопросы. Как правило, имеет место дезориентация, интеллектуальная недостаточность встречается не всегда (поэтому и употребляют приставку «псевдо»). Как правило, отмечают истерию, галлюцинации и флюктуирующий уровень сознания. Часто в анамнезе есть указание на предшествующую травму головы.

Гентингтона хорея.Встречается с частотой 4—560 на 100 ООО населения региона. Заболевание проявляется хореическим гиперкинезом в сочетании с нарастающей деменцией. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Генетическое консультирование имеет ограниченную ценность. Все более доступными становятся исследования ДНК с целью пренатальной диагностики и выявления еще непораженных носителей болезни. Заболевание часто начинается с изменения личности, человек становится апатичным, начинает пренебрежительно относиться к самому себе, в отдельных случаях развивается психоз. Позже присоединяются неуклюжесть движений, странная суетливость, по лицу проплывают какие-то гримасы (что может быть ошибочно принято за манерность), позже становятся очевидными гемихорея и ригидность. Память может быть относительно сохранена, познавательные способности резко снижены. На ЭЭГ — исчезновение или ослабление а-ритмов.

Гетчинсона триада.Это три признака врожденного сифилиса: глухота, интерстициальный диффузный кератит и зубы Гетчинсона.

Некоторые необычные эпонимические синдромы

Оксфордский справочник для клиницистов

Гирке синдром (гликогенез I типа).Это заболевание, наследуемое аутосомно-рецессивно, обусловлено дефицитом глюкозо-6-фосфата-зы. Характерны гипогликемия, появляющаяся в первый год жизни, гепатомегалия (спленомегалия не обнаруживается). У детей недостаточно увеличивается масса тела, отмечаются поясничный лордоз, ксантомы на коже в области суставов и ягодиц, склонность к кровоточивости.

Гиршпрунга болезнь.Это врожденное отсутствие нервных ганглиев в том или ином сегменте толстого кишечника. Опорожнение кишечника происходит редко, кал имеет вид узких полосок, могут развиться гастроинтестинальная обструкция и мегаколон. При этом каловые массы пальпируются в кишечных петлях через переднюю брюшную стенку, а при пальцевом исследовании в прямой кишке обнаруживаются лишь небольшие кусочки кала. Болеют чаще мужчины (3:1).

Осложнения:гастроинтестинальная перфорация, кровотечение, изъязвление. Диагноз может быть установлен с помощью бариевой клизмы или при введении сигмоидоскопа в аганглионарный участок толстой кишки и взятии биоптата. Лечениесостоит в хирургическом удалении аганглионарного сегмента кишечника. Однако это не всегда приводит к быстрому выздоровлению.