Оксфордский справочник для клиницистов

Остеосаркома. Эти злокачественные опухоли возникают из примитивных остеобластов, преимущественно у детей и, как правило, в метафизах (часто в нижней части бедра, верхней части большеберцовой и плечевой кости) или в виде осложнения болезни Педжета. На рентгенограмме обнаруживаются хаотичная деструкция метафиза, кортикальные эрозии и новое костеобразование под приподнятым периостом (треугольник Кодмана). Лечение: ампутация конечности, лучевая и химиотерапия, однако больные, как правило, погибают.

Хондросаркома. Эта злокачественная опухоль может возникать de novo или в результате злокачественной трансформации хондром. Заболевают обычно лица среднего возраста. Опухоль отличается медленным ростом, метастазирует поздно. На рентгенограммах в ней часто бывает видна кальцификация. С помощью ампутации возможно добиться излечения.

Фибросаркома. Это довольно редко встречающаяся злокачественная опухоль, локализующаяся, как правило, в бедренной или большеберцовой кости у лиц юношеского возраста. Опухоль носит остео-литический характер, и поэтому на рентгенограммах образования новой кости не отмечается. Прогноз неблагоприятный. Лечение: ампутация конечности или иногда широкая эксцизия опухоли.

Другие злокачественные опухоли. Множественная миелома — это по сути плазмоклеточная злокачественная опухоль, вызывающая множественные литические поражения костей. Чаще всего вторично метастазируют в кости первичные опухоли, расположенные в легких, молочной, щитовидной, предстательной железах и почках. Обычно метастатическая опухолевая инфильтрация локализуется в телах позвонков, ребрах, костях таза и в верхней части бедренной кости. Уменьшения болей в таких случаях можно достигнуть паллиативной лучевой терапией.

Несовершенный остеогенез. Лица с такой патологией страдают от хрупкости и ломкости костей. Заболевание наследуется по доминантному типу. Переломы у таких больных появляются в разном возрасте, что определяется типом болезни (фетальный, детский, подростковый).

Признаки. Низкорослость; голова шаровидной формы с шишковидным лбом, деформированные конечности; разболтанные суставы; голубые склеры, просвечивающие зубы. 50 % больных страдают глухотой. Рентгенологическое исследование позволяет выявить множественные переломы, повышенную прозрачность костей, деформацию таза в виде трилистника (неправильные очаги оссификации). Морфология кости характеризуется наличием незрелой и неорганизованной кости при отсутствии в ней нормального коркового слоя.

Лечение. Не допускать повреждения кости. Для коррекции костных деформаций может быть применена остеотомия. Стержни, вводимые внутрь мозгового слоя кости, иногда могут использоваться для укрепления прочности длинных костей.

Ахондроплазия. Наследственный дефект хряща — предшественника кости ограничивает рост хрящевой кости (рост мембранозной кости нормальный). При рождении у больных детей большая голова, нормальная длина туловища, короткие конечности, все пальцы одинаковой длины. Взрослые больные страдают низкорослостью с гиперлордозом поясничного отдела позвоночника, у них кривые конечности, проксимальные отделы плеч и бедер укорочены. Рентгенологическое исследование позволяет выявить укороченные кости и расширенные эпифизы.

Краниоклейдодизостоз. У больных плоское лицо, шаровидный череп, отсутствуют ключицы, а при варусном положении шейки бедренной кости (coxa vara) широкая промежность. При рентгенологическом исследовании выявляют шов посередине лобной кости, недостающие ключицы, широкий симфиз лобка, coxa vara. При соха vara в случае необходимости может быть проведена коррекция с помощью остеотомии. На предполагаемую продолжительность жизни заболевание не влияет.

Остеохонд род и строфия. Оссификация и рост хряща — предшественника кости нарушены. Пораженные болезнью индивиды нормальные при рождении, однако в последующем у них формируются короткая шея, сгибательная деформация бедер и коленей, а позже — кифоз поясничного отдела позвоночника. Рентгенологическое исследование позволяет выявить кифоз, укорочение и утолщение костей нижних конечностей; уплощение позвонков; кавернозные изменения вертлужной впадины и избыточный рост лучевых костей. На предполагаемую продолжительность жизни заболевание не влияет.

Диафизарная аклазия (множественные костно-хрящевые экзостозы). Хрящ, разрастающийся вне эпифизарной хрящевой пла-

Оксфордский справочник для клиницистов

стинки, дает рост многочисленным экзостозам, покрытым хрящом (остеохондромата). Чаще всего поражаются длинные кости конечностей. В тяжелых случаях кости характеризуются грубой волокнистостью и плохим моделированием. Неровность (шишковатость) контура вблизи сустава может влиять на движения сухожилий. В редких случаях экзостозы подвергаются злокачественной трансформации.