Оксфордский справочник для клиницистов

Болезнь Оллье (хондроматоз костей, дисхондроплазия). Участки разрастания хряща перемещаются из эпифизарной хрящевой пластинки в метафизы с развитием множественных энхондром (образование островков гиалинового хряща внутри костной ткани, в норме не содержащей хряща). Чаще всего поражаются мелкие кости кистей и стоп, а также верхние отделы большеберцовой кости и нижние отделы бедренной кости. Развитие хряща в местах, где он обычно не встречается, проявляется неровностями (как бы припухлостями) контура кости, которые в последующем становятся прозрачными для рентгеновских лучей. В редких случаях наблюдается злокачественная трансформация.

Остеопетроз (мраморная болезнь, болезнь Альберс-Шенберга). Отсутствие дифференцировки между кортикальным и мозговым слоем кости приводит к очень значительному увеличению плотности «мраморных» костей, которые на самом деле являются более хрупкими, ломкими и в большей степени подвержены переломам по сравнению с нормальной костной тканью. В результате уменьшения площади и объема костного мозга может развиваться анемия. Вследствие компрессии черепных нервов возможны глухота и атрофия зрительного нерва.

Остеохондрит

Ювенильный остеохондрит (остеохондроз) — это заболевание неизвестного происхождения, прн котором ростовые центры кости у детей или подростков временно подвергаются размягчению, в результате чего под действием силы тяжести возникает деформация кости. По истечении индивидуально различного периода времени (часто около 2—3 лет) кость снова затвердевает, но уже в новом, деформированном виде.

Клинические проявления. Возраст, в котором возникает заболевание, зависит от того, какая кость поражается, так как это происходит именно во время развития ядра кости. Основной симптом — локальная боль в пораженной кости. Рентгенологически отмечают следующие изменения: плотность костного ядра вначале увеличивается, затем оно становится пятнистым (так как пораженная кость подвергается резорбции) и уплощенным; позднее нормальная плотность костного ядра восстанавливается, но кость к этому времени уже деформирована. К отдаленным последствиям заболевания относится дегенеративный артрит.

Эпонимические названия остеохондрита

Болезнь Пертеса (с. 772) Болезнь Шейерманна Болезнь Келера Болезнь Кинбека Болезнь Фрейберга

Область поражения:

тазобедренный сустав эпифизы позвоночного кольца ладьевидная кость луновидная кость (у взрослых) головки II и III плюсневых костей

Лечение. Часто никакого лечения не требуется. Но для больших суставов целесообразна защита, например, в виде гипсовой повязки.

Болезнь Шейерманна. Обычно заболевают дети в возрасте 13— 16 лет. При этом нарушается нормальная оссификация эпифизарных колец нескольких грудных позвонков. Деформирующие силы с наибольшим эффектом воздействуют на передние края позвонков, так что позвонки как бы суживаются спереди, что приводит к развитию кифоза. Во время активной фазы патологического процесса пораженные позвонки могут быть болезненными при форсированной пальпации. На рентгенограмме позвоночника по передним углам позвонков видны глубокие вдавлення. На более поздних стадиях заболевания выявляются сужения межпозвоночных дисков по переднему краю. Лечение: гипсовая повязка (при тяжелых формах в течение 8 нед), корсет для позвоночника и/или физиотерапия.

Болезнь Келера. Поражаются дети от 3 до 5 лет. Боли ощущаются в середине предплюсны, из-за чего дети хромают. Над ладьевидной костью может отмечаться пальпаторная болезненность. Рентгенограмма стопы имеет диагностическое значение: пораженная кость выглядит плотной и деформированной. Лечение симптоматическое (отдых для стопы или ношение специальной гипсовой повязки).

Болезнь Кинбека. Боли отмечаются над полулунной костью, особенно во время активных движений в запястье. Пациент не может схватить какой-либо предмет, поскольку испытывает боль. Рентгенограмма запястья имеет диагностическое значение: полулунная кость уплотнена, ее выемка уменьшена уже на ранних стадиях; уплощение возникает позже. Последствием заболевания является осте-оартрнт. Лечение: на ранних стадиях заболевания целесообразно шинирование запястья примерно на 3 мес. В далеко зашедших стадиях полулунная кость может быть хирургически удалена и заменена имплантированным протезом. При сформировавшемся артрите удаление полулунной кости уже не помогает.

Болезнь Фрейберга. На данное заболевание можно смотреть как на расслаивающий остеохондрит (с. 794). Эпифиз головки плюсневой кости заменяется грануляционной тканью, на рентгенограмме видно, что он фрагментирован и уплощен. Лечение: раннее удаление пораженной кости с костной трансплантацией н использованием гипсовой повязки. Если деформация уже сформировалась, успех терапии проблематичен.