Педиатрия

Стандартный комплекс обследования ребенка, поступившего впервые в стационар с подозрением на ВПС, включает: подробный сбор анамнеза, осмотр с измерением артериального давления, клиническое обследование, оценку кислотно-основного состояния, транскутанную пульсоксиметрию, развернутую гемограмму, электрокардиограмму, рентгенографию сердца, допплерэхокардиографию.?

Коарктация аорты: «узуры» в виде неровностей нижних контуров рёбер, обусловленные постоянным давлением расши-ренных и извитых анастомозирующих межрёберных артерий

Осложнения ВПС

Сердечная недостаточность (встречается практически при всех ВПС).

Инфекционный эндокардит (чаще отмечается при цианотических ВПС).

Ранние затяжные пневмонии (при пороках, протекающих с обогащением малого круга кровообращения).

Высокая легочная гипертензия (при пороках, протекающих с обогащением малого круга кровообращения).

Синкопэ, вследствие синдрома малого выброса, вплоть до развития нарушения мозгового кровообращения по ишемическому типу – при цианотических ВПС с обеднением малого круга кровообращения и стенозе аорты; по геморрагическому типу – при коарктации аорты.

Нарушения сердечного ритма и проводимости (ДМПП, АВК, аномалия Эбштейна и др.).

Стенокардитический синдром и инфаркты миокарда наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии от легочной.

Одышечно-цианотические приступы (встречаются при тетраде Фалло, транспозиции магистральных артерий с инфундибулярным стенозом легочной артерии и др.).

Релятивная (относительная) анемия – при цианотических ВПС.

Лечение наиболее часто встречающихся ВПС

Терапевтические (медикаментозные) методы облитерации открытого артериального протока:

1. Оксигенотерапия.

2. Назначение нестероидных противовоспалительных средства (индометацин – 0,1–0,2 мг/кг 1–2 раза в сутки в течение 1–3 дней). Курсовая доза не должна превышать 0,6 мг/кг. Эффективность при внутривенном введении 88–90%, а при назначении препарата внутрь 18–20%.

Дифференцированный подход к оксигенотерапии при различных ВПС:

1. Дуктусзависимые ВПС: транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана, атрезия легочной артерии, резко выраженная коарктация аорты – кислород противопоказан! Так как открытый артериальный проток нередко является единственным источником, поддерживающим кровоток в лёгких.

2. Дуктуснезависимые ВПС: с нормоволемией малого круга кровообращения – оксигенотерапия возможна!

3. Дуктуснезависимые ВПС: с гиперволемией малого круга кровообращения (ДМЖП, ДМПП, общий артериальный ствол, тотальный аномальный дренаж легочных вен) – оксигенотерапия строго ограничена, так как наличие ОАП утяжеляет состояние больного.

Для поддержания функционирования открытого артериального протока при дуктусзависимых ВПС показано введение простагландинов группы Е (вазопростин, альпростадил). Доза простина – 0,05–0,2 мкг/кг/мин с постепенным увеличением дозы до 0,4 мкг/кг/мин.

Противопоказания для простагландинов группы Е: респираторный дистресс-синдром, ВПС с высоким легочным кровотоком.

Лечение хронической сердечной недостаточности у детей с ВПС, протекающих с гиперволемией малого круга кровообращения, включает назначение:

1. ингибиторов АПФ – каптоприл 0,5–1 мг/кг/сут; эналаприл – 0,05–0,15 мг/кг/сут и др.);

2. сердечных гликозидов (дигоксин: доза насыщения 0,03–0,05 мг/кг, поддерживающая доза – 1/5 дозы насыщения);

3. диуретиков (лазикс – 1–3 мг/кг/сут; верошпирон – 2–4 мг/кг/сут);

4. негликозидных инотропных средств – допамин, добутамин (2,5–5 мкг/кг/мин);

5. виагры (сильденафила) при высокой легочной гипертонии – 1,5 мг/кг в 3 приема.

При одышечно-цианотических приступах в начале тяжелого приступа, протекающего с резкой одышкой, тотальным цианозом, потерей сознания, судорогами, т. е. с явлениями гипоксемической комы, показано введение литической смеси (пипольфен, аминазин, промедол); постоянная ингаляция увлажненного кислорода; внутривенное введение раствора ГОМК по 100 мг/кг массы; 4% раствора бикарбоната натрия при наличии ацидоза по 4 мл/кг массы тела; внутривенное капельное введение анаприлина, по 0,1 мг/кг массы тела (под контролем АД и ЭКГ), а также поляризующей смеси (100 мл 10% глюкозы, 3–5 мл 7,5% раствора хлорида калия или панангина, 2 ЕД инсулина), в которую можно добавить гепарин по 100 ЕД/кг массы.

Для профилактики возникновения рецидивирующих тяжелых одышечно-цианотических приступов назначают анаприлин перорально длительно (до 3–6 мес.) в дозе 0,5–1 мг/кг/м.т./сут антиагреганты в малых дозах (ацетилсалициловая кислота 2–3 мг/кг/сут).

Типы хирургических операций при ВПС

Радикальная коррекция ВПС (ДМПП, ДМЖП, ОАП, ТМС, частичный аномальный дренаж легочных вен и др.).

Паллиативная коррекция ВПС (баллонные процедуры, создание анастомозов, сужение легочной артерии).