Педиатрия

Энергетическая недостаточность миокарда проявляется уменьшением систолического и минутного объемов кровообращения, увеличением остаточного диастолического объема крови, вызывающего повышение диастолического давления в полостях сердца. Повышение давления в левых отделах сердца ведет к нарушению кровообращения в сосудах малого круга, альвеолярно-капиллярного газообмена, и усугубляет развитие гипоксии.

Повышение диастолического давления в правом желудочке вызывает повышение центрального венозного давления, застойные явления в сосудах большого круга кровообращения.

Снижение кровотока в сосудах почек ведет к уменьшению клубочковой фильтрации и сопровождается включением «почечного» звена в патогенез сердечной недостаточности: благодаря активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы увеличивается продукция антидиуретического гормона гипофиза, что приводит к задержке жидкости в тканях, увеличению объема циркулирующей крови, дилатации сердца и прогрессирующему снижению сердечного выброса.

В результате снижения силы сокращений сердца уменьшается скорость кровотока в артериях, увеличивается объем циркулирующей крови в микроциркуляторном русле, и уменьшается скорость кровотока в нем, что способствует развитию агрегации эритроцитов и тромбоцитов, повышению вязкости крови,что ведет к увеличению периферического сопротивления и еще большему увеличению рабочей нагрузки на сердце.

Гипоксия, возникающая при СН, способствует развитию патологических изменений в миокарде, мозге и паренхиматозных органах.

По современным данным, большое значение в патогенезе сердечной недостаточности имеет гиперактивация нейрогормональных систем, прежде всего ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и симпатико-адреналовой системы (САС).

Активация САС сопровождается увеличением содержания катехоламинов в плазме крови, что способствует мобилизации кальция из СР и повышенному входу кальция в клетку через каналы саркоплазматической мембраны, и в итоге – к увеличению сократительной функции сердца. Таким образом, при развитии острой сердечной недостаточности или начальных проявлениях хронической сердечной недостаточности (ХСН) активация САС носит выраженный компенсаторный характер, а ее медикаментозная блокада может способствовать дальнейшему развитию сердечной недостаточности.

При ХСН длительная активация САС ведет к развитию «токсического» действия катехоламинов, которая проявляется резким увеличением потребления кислорода кардиомиоцитами и потерей чувствительности кардиомиоцитов к инотропным стимуляторам, нарушением функции ионных каналов, ведущим к электролитному дисбалансу

Клинические проявления

Выделяют лево- и правожелудочковую сердечную недостаточность. Однако у детей раннего возраста в большинстве случаев развивается тотальная (лево- и правожелудочковая) недостаточность сердца.

СН, как лево- так и правожелудочковая бывает острой и хронической. Острая сердечная недостаточность возникает внезапно, быстро исчезает после соответствующих терапевтических мероприятий или может приводить к смерти больного. Хроническая сердечная недостаточность развивается постепенно, сохраняется длительное время, периодически нарастает или уменьшается под влиянием лечения.

Острая левожелудочковая сердечная недостатосность

Острая левожелудочковая сердечная недостаточность может развиваться при некоторых врождённых пороках сердца:

1. стенозе аорты, коарктации аорты, врожденном стенозе и недостаточности митрального клапана;

2. разрывах хорд и отрыве створки митрального клапана при осложнении инфекционного эндокардита;

3. первичной и/или вторичной артериальной гипертензии (нефрогенная гипертензия, феохромоцитома);

4. пароксизмальных или длительных приступах нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, полная АВ-блокада с приступами Морганьи-Адамса- Стокса, синдром слабости синусового узла);

5. при миксоме левого предсердия и других опухолях сердца. Клинически острая левожелудочковая сердечная недостаточностьпроявляется симптомокомплексом сердечной астмы, а патофизиологическая основа ее – отек легкого, обусловленный острой недостаточностью левого желудочка или предсердия, застоем и повышением давления в левом предсердии и легочных венах, повышением давления в легочных капиллярах (в результате нервно-рефлекторной гиперактивации симпатоадреналовой системы).

Нарушение капиллярно-альвеолярной проницаемости связывают с адгезией полиморфноядерных лейкоцитов к эндотелию сосудов и высвобождением разнообразных протеаз и медиаторов, усиливающих проницаемость капилляров. Сначала происходит пропотевание жидкой части плазмы через стенку капилляров в интерстициальную периваскулярную и перибронхиальную ткань легкого – развивается интерстициальный отек легкого. При этом снижается растяжимость, повышается бронхиальное сопротивление и возникает рестриктивная гиповентиляция.