Педиатрия

Q39. Врожденные аномалии пищевода (трахеально-пище- водный свищ).

Q89. Situs inversus (синдром Картагенера).

Следует отметить, что критерием отнесения конкретного хронического заболевания органов дыхания в диагностическую рубрику МКБ-10 могут служить как этиологические факторы, так и морфологический субстрат заболевания. Выбор этого критерия может осуществляться следующим образом.

Болезнь относят к классу I только в том случае, если установлен этиологический фактор инфекционной природы и (или) выявлены характерные для данной инфекции клинико-лабораторные показатели и специфические морфологические изменения в органах дыхания.

К классам IV, XVI, XVII и рубрикам J60-J99 класса X можно отнести заболевание на основании клинических и (или) морфологических данных при наличии высокоспецифических для данного конкретного заболевания признаков (обратное расположение органов, высокая концентрация хлора в поте, наличие специфических антител классов lgG или IgA к анамнестически значимому антигену и т. д.).

Если диагностические возможности не позволяют напрямую выявить инфекционный этиологический фактор или высокоспецифические признаки, и приходится опираться только на морфологические изменения, болезнь, как правило, относят к рубрикам J40-J47 класса X.

В тех случаях, когда патология органов дыхания носит явный вторичный характер, и на первый план выступают проявления основного заболевания (например, первичный иммунодефицит или СКВ) – выставляется диагноз основного заболевания со ссылкой на рубрику J99.

Клиническая картина. В большинстве случаев у пациентов с ХНЗЛ наследственность отягощена аномалиями развития, аллергической патологией, системными аутоиммунными заболеваниями, хроническими болезнями органов дыхания.

В анамнезе имеют место указания на патологическое течение беременности, недоношенность, тяжелое течение раннего постнатального периода, неблагоприятные социальные, бытовые и экологические факторы, наличие профессиональных вредностей.

Характерным для ХНЗЛ является длительный анамнез основного заболевания: обострения имеют затяжное течение и сменяются неполными ремиссиями.

Наиболее характерными клиническими проявлениями ХНЗЛ у детей являются:

1. отставание в физическом развитии;

2. наличие стигм, пороков развития, других хронических заболеваний, редко пальцы Гиппократа, ногти в виде часовых стекол;

3. обязательный признак – кашель самого различного характера, постоянный или периодический, возникающий в любое время, но обязательно резистентный к лечебным мероприятиям;

4. хрипы в легких самого разного характера и локализации, имеющие одну общую особенность – стойкость и постоянство локализации;

5. нарушение функций внешнего дыхания – могут быть об- структивного, рестриктивного или смешанного типа.

При рентгенографии грудной клетки определяются признаки бронхита (независимо от периода заболевания). Изменения в легочной ткани чаще, но далеко не всегда, локализуются в нижних отделах легких. Они бывают очаговыми, сегментарными или полисегментарными, их размеры могут изменяться в процессе лечения. Эти изменения способны даже полностью исчезать, но при последующих рецидивах появляться на прежнем месте. Прозрачность легких может быть повышена, понижена или не изменена.

Диагностика.

Постановка диагноза ХНЗЛ не представляет большой трудности, однако лечебная тактика при отдельных заболеваниях, входящих в группу ХНЗЛ, может существенно различаться, поэтому важнейшей задачей на этапе диагностики является определение ведущего патогенетического механизма, приведшего к развитию хронической легочной патологии у данного больного.

Причины нарушения дренажной функции бронхов можно условно разделить на анатомические и функциональные. К первым относятся:

1. врожденные аномалии легких, бронхов и легочных сосудов;

2. приобретенные респираторные нарушения;

3. инородные тела бронхов.

Для подтверждения или исключения этих причин пациентам с клинической картиной ХНЗЛ проводят:

1. бронхоскопию (до 10 лет ригидную, старше – бронхофи- броскопию);

2. бронхографию;

3. компьютерную томографию высокого разрешения, по чувствительности этот метод почти не уступает бронхографии;

4. магнитно-резонансную томографию;

5. исследование пищевода с контрастом;

6. эзофагогастрофиброскопию;

7. оценку функции внешнего дыхания (спирометрию, пнев- мотахографию).

В случае установления анатомического дефекта лечебная тактика будет направлена на его устранение.

К функциональным причинам нарушения дренажной функции бронхов относят врожденные нарушения мукоцилпарного клиренса, обусловленные в первую очередь муковисцидозом и синдромом Картагенера.

Для подтверждения или исключения диагноза муковисцидоза определяют концентрацию хлоридов в потовой жидкости (тест с пилокарпином) и выполняют генетическое исследование (11ЦР-диагностика полиморфизма гена CFTR).