Педиатрия

Для диагностики синдрома Картагенера используют сахариновый тест (вдыхается через нос истолченный в пыль сахарин – оценивается время перемещения крупинки сахарина по слизистой носа от переднего конца нижней раковины до носоглотки – при цилиарной дискинезии сладкий привкус во рту появляется спустя 30 мин, проводится детям старше 5 лет) и биопсию слизистой носа и бронхов с исследованием подвижности ресничек в фазово-контрастном микроскопе, более на-дежно – при электронной микроскопии.

Причиной хронизации бронхолегочной патологии могут быть иммунодефицитные заболевания. Для их диагностики у пациентов определяют сывороточное содержание иммуноглобулинов, фенотип лейкоцитов, фагоцитарную активность нейтрофилов, концентрацию белков острой фазы воспаления и системы комплемента. Диагноз «первичный иммунодефицит» должен бьгть верифицирован генетически.

Если в клинике имеют место периодические приступы бронхиальной обструкции, наряду с уже перечисленными выше методами обследования показано определение общего и специфического IgE, а также проведение кожных проб с потенциальными аллергенами. Подробно этиология, патогенез, принципы диагностики и лечения бронхиальной астмы описаны в соответствующей главе данного учебного пособия.

При подозрении на наличие экзогенного аллергического альвеолита определяют уровень специфических антител классов IgG, IgM, IgA и проводят провокационные пробы с веществами, которые по анамнестическим данным пациента представляются причинно-значимыми для этого заболевания. При диагностике аллергического бронхолегочного аспергиллеза также определяют концентрацию специфических антител разных классов в крови и лаважной жидкости и исследуют мокроту на наличие Aspergillus spp.

В диагностике заболеваний, сопровождающихся легочной эозинофилией, играет роль стойкое повышение числа этих клеток в крови. При биопсии эозинофилы обнаруживаются в альвеолах, интерстициальной ткани и стенках сосудов.

Легочная форма муковисцидоза (кистозного фиброза)

Этиопатогенез, классификация, клиническая картина, диагностика и прогноз муковисцидоза описаны в гл. «Хронические расстройства питания».

Лечение.

Патогенетическая терапия легочной формы муковисцидоза направлена на улучшение дренажной функции бронхов. С этой целью назначают обильное питье и средства, уменьшающие вязкость мокроты:

1. муколитики – разжижают мокроту, оказывая влияние на ее физические и химические свойства. К ним относятся про- теолитические ферменты (пулъмозим) и неферментные синтетические препараты (производные цистеина);

2. мукорегуляторы – увеличивают секрецию жидкого компонента мокроты и уменьшают – плотного, стимулируют активность реснитчатого эпителия, синтез лизоцима, образование сурфактанта в легких (бромгексин и его метаболит амброксол).

Кроме того, пациентам назначаются средства, стимулирующие секрецию бронхиальных желез и усиливающие выделение мокроты:

1. отхаркивающие препараты рефлекторного действия, раздражая рецепторы желудка, рефлекторно усиливают перистальтику бронхов и активность ресничек, облегчая отхаркивание, усиливают секрецию жидкого компонента мокроты (гвай- фенезин, корни алтея, солодки, ипекакуаны, анисовое и эвкалиптовое эфирные масла, экстракт из листьев подорожника, мать-и-мачехи, травы багульника, исландского мха, чабреца, плюща, термопсиса);

2. препараты, оказывающие прямое резорбтивное действие, т. е. после приема внутрь выделяются слизистой оболочкой дыхательных путей, стимулируя секрецию бронхиальных желез, разжижают мокроту (калия и натрия йодид, хлорид аммония).

При наличии обструктивного компонента назначают бронхолитики (p-адреномиметики, метилксантины, ингаляционные глюкокортикоиды). Для снижения гиперреактивности бронхов используют холинолитики (атровент), спелеотерапию.

Пациентам рекомендуют принимать дренажные положения в сочетании с дыхательной гимнастикой (кинезотерапия), фи-зиопроцедурами (УВЧ-, СВЧ-терапия, электрофорез препаратов пода и магния), массажем, иглорефлексотерапией.

В период обострения назначают антибактериальную терапию. Выбор антибиотиков производят на основании результатов посева мокроты или бронхоальвеолярного смыва с обязательным определением чувствительности выделенной флоры к антибиотикам.

Глюкокортикоиды (по 1–1,5 мг/кг-сут в пересчете на преднизолон с учетом суточного ритма надпочечников) назначают при быстром прогрессировании пневмосклероза,

В настоящее время апробируется генно-инженерный метод лечения муковисцидоза.

Диспансеризация.