Педиатрия

Чаще болеют женщины. В анамнезе у 1/3 больных есть указания на атопические заболевания. К типичным проявлениям относятся лихорадка, потливость, похудание, кашель, одышка, свистящее дыхание. Все симптомы обычно достаточно выражены и сохраняются не менее месяца. При исследовании функции внешнего дыхания определяются рестриктивные нарушения и снижение диффузионной способности легких.

Диагностика.

У 70% больных выявляется эозинофилия до 20–40% общего числа лейкоцитов. На рентгенограммах грудной клетки определяются двусторонние ограниченные затемнения в виде крыльев бабочки. Они расположены по периферии легочных полей, субплеврально. Со временем затемнения становятся более выраженными. Иногда они исчезают, но затем вновь появляются на том же месте. При биопсии в альвеолах и интерстициальной ткани обнаруживаются эозинофилы, лимфоциты и макрофаги, иногда выявляются гранулемы, абсцессы, содержащие эозинофилы, и васкулит с поражением мелких сосудов.

Лечение.

Терапевтические мероприятия следует начинать как можно раньше. Назначают преднизолон внутрь по 1–2 мг/кг-сут. Затем дозу постепенно снижают до поддерживающей (подбирают индивидуально) и дают длительно. Улучшение клинической и рентгенологической картины наблюдается уже через несколько суток лечения препаратом. Прогноз благоприятный.

Тропическая легочная эозинофилия

Тропическая легочная эозинофилия возникает при заражении филяриями Wuchereria bancrofti и Brugia malayi, проявляется сухим кашлем, одышкой и свистящим дыханием по ночам, недомоганием, похуданием.

Диагностика.

Объективно выявляется увеличением лимфоузлов, в легких выслушиваются сухие и влажные хрипы, рестриктивные нарушения и снижение диффузионной способности легких, а у 25–30% больных – и обструктивные нарушения дыхания. Эозинофилия достигает 50%, содержание IgE превышает 1000 МЕ/мл, в сыворотке и жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже, выявляются антитела к филяри- ям. Рентгенографически выявляются усиление легочного рисунка, очаговые тени диаметром 1–3 мм или ограниченные затемнения.

Лечение.

Обычно лечение заключается в назначении ди- этилкарбамазина по 6 мг/кг сут внутрь в 3 приема в течение 3 недель. Положительный эффект, как правило, наступает быстро, но у 10–20% больных, несмотря на лечение, заболевание прогрессирует и приводит к пневмосклерозу.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (болезнь Хаммана – Рича)

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – заболевание, распространенность которого составляет 3–5 случаев на 100 000 человек. Оно обычно начинается в возрасте 40–70 лет, но может возникать и в детском возрасте. Описаны семейные случаи заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования.

Патогенез.

Считается, что основную роль в патогенезе этого заболевания играют иммунные механизмы, о чем свидетельствует присутствие активированных лимфоцитов, макрофагов, нейтрофилов и эозинофилов в легких, наличие в крови широкого спектра аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов. Причины заболевания неизвестны, антиген не обнаружен.

Активация макрофагов и эндотелиальных клеток легких приводит к увеличению выработки IL-8, который является важнейшим фактором хемотаксиса нейтрофилов. Развивается интерстициальная пневмония, причем на ранних стадиях она носит десквамативный характер. Кроме того, альвеолярные макрофаги и клетки эпителия бронхов вырабатывают большое количество трансформирующего фактора роста (TGF-P), который стимулирует пролиферацию фибробластов и синтез ими коллагена. Происходит разрастание соединительной ткани, проявляющееся нарушением структуры легочной ткани.

На поздних стадиях заболевания формируются полости, выстланные метаплазированным эпителием бронхов, развивается легочная гипертензия. При гистологическом исследовании выявляются гиперплазия гладких мышц бронхов, отложение холестерина в стенках сосудов, пролиферация и склероз интимы сосудов, облитерация артериол.

Клиническая картина.

От 80 до 100% больных отмечают одышку (сначала при физической нагрузке, а затем постоянную) и сухой кашель. У половины больных имеются общие симптомы – повышенная утомляемость, похудание, лихорадка, миалгия и артралгия.

Диагностика.

Характерным симптомом являются звучные сухие хрипы, которые выслушиваются над нижними отделами легких. На поздних стадиях заболевания пальцы приобретают форму барабанных палочек. Легочная гипертензия и легочное сердце проявляются акцентом II тона над легочной артерией, ритмом галопа, гипертрофией правого желудочка. У всех больных наблюдаются рестриктивные нарушения дыхания с уменьшением ЖЕЛ и общей емкости легких, а также снижение диффузионной способности легких. У 80% больных обнаруживается гипергаммаглобулинемия, у 50% – повышение СОЭ, у 30% выявляется ревматоидный фактор, у 15–25% – антинукле- арные антитела. Часто обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы.