Педиатрия

Заболевание клинически проявляется признаками, характерными для синдрома мальабсорбции. Для целиакии типичны обильный, жирный, зловонный стул, анорексия. У 10–15% детей могут наблюдаться запоры, иногда с выпадением прямой кишки. Атрофия слизистой оболочки приводит к снижению активности лактазы, поэтому в клинической картине могут быть признаки и лактазной недостаточности; возможна непереносимость белков коровьего молока, развивается полигиповитаминоз. Постепенно замедляются темпы нарастания массы тела, а затем и роста. Наблюдаются раздражительность, плаксивость, негативизм, страдальческое выражение лица. Развивается дистрофия кожи, ногтей, волос. Характерно развитие проксимальной атрофии которая особенно заметна по атрофии ягодичных мышц, что вместе с увеличени-ем объема живота приводит к развитию так называемого «вида паука» или «рюкзака на ножках». Некоторые дети отказываются от глютенсодержащих продуктов, жадно едят рисовые и кукурузные продукты. При целиакии нарушается всасывание кальция, что приводит к развитию остеопатии, рахита, болей в костях у старших детей, иногда – судорог. Постоянными спутниками клинически выраженной целиакии являются ги по протеи нем ия, анемия.

При атипичной форме возможно наличие отдельных симптомов или нехарактерных жалоб, диагноз у таких больных выставляется в более позднем возрасте – вплоть до 15 лет.

Диагностика.

При морфологическом исследовании слизистой тонкой кишки (биопсии дистальных отделов двенадцатиперстной кишки) наблюдается картина «плоской слизистой», атрофия ворсин, массивная лимфо- и плазмоцитарная инфильтрация.

Проводят иммунологическое определение сывороточных антител к глютену (норма – 1:3000), эндомизию и ретикулину; специфичность теста (при параллельном измерении IgA и IgG) составляет 80%.

Положительная динамика клинических симптомов и снижение уровня IgA на фоне безглютеновой диеты говорят о наличии целиакии.

В качестве дополнительного метода диагностики в литературе описывают рентгеноконтрастное исследование кишечника с предварительной нагрузкой ппотеном. Этот тест в настоящее время применяется крайне редко.

Лечение.

Состоит в назначении пожизненной безглютеновой диеты. Необходимо помнить, что даже небольшое количество глютена (15 мг/кг массы тела) препятствует восстановлению слизистой кишечника.

Из рациона полностью исключают хлеб, все мучные продукты, манную, овсяную и ячменную каши. Плотен содержится в таких продуктах, как вареная колбаса, сардельки, сосиски, соусы, кетчупы, рыбные консервы, сухие супы, бульонные кубики, имитация морепродуктов, квас и алкогольные напитки. Исключаются также шоколад, мороженое, а в острый период – молоко, сахар, цельные фруктовые соки. При непереносимости белков коровьего молока из рациона исключают молоко и молочные продукты, говядину.

Безглютеновая диета предполагает употребление в пищу риса, гречихи, кукурузы, картофельной муки, сои, различных овощей и фруктов, мяса птицы, нежирных сортов рыбы, маргарина, растительных масел, меда, варенья, джемов.

В Республике Беларусь производство безппотеновых продуктов не освоено. Безглютеновые специальные продукты помечены символом с перечеркнутым колоском.

Для улучшения минерализации костей следует дополнительно назначать соли кальция вместе с витамином D. В тяжелых случаях оправдано применение глюкокортикоидов в дозе 1–2 мг/кг массы в течение 2–3 недель. Анаболические стероиды целесообразно назначать при выраженном истощении и адекватном поступлении белка с пищей.

Профилактика.

Первичная профилактика целиакии не разработана. Детям 1-го года жизни в качестве первого прикорма не рекомендуется введение каш из круп, содержащих плотен (манная, овсяная, пшенная, ячменная).

Прогноз.

При ранней диагностике и правильном лечении прогноз относительно неплохой. Однако у 9–19% больных в дальнейшем развиваются лимфомы тощей кишки.

Лактазная недостаточность

Лактазная недостаточность – это наиболее часто встречающийся вариант дисахаридазной недостаточности. Под лактазной недостаточностью понимают сниженную активность кишечной лакгазы – фермента пристеночного пищеварения, расщепляющего лактозу. Фермент синтезируют зрелые энтеро- циты, расположенные на вершине кишечных ворсинок.

Классификация.

Коды по МКБ-10: Е73.0. Врожденная не-достаточность лакгазы; Е73.1. Вторичная недостаточность лакгазы; Е73.8. Другие виды непереносимости лактозы.

Ограничение активности лакгазы наследуется как аутосом- но-рецессивный признак. Распространенность непереносимости лактозы неодинакова в разных регионах мира (в Швеции – 3%, в Англии – 20–30%, в США – 6% (среди белых), 73% (среди черных), в Африке и странах Средней Азии – до 100%, Литве – 37%, в Российской Федерации – 10–75%).

Интересно, что среди всех млекопитающих активность лак- тазы во взрослом периоде сохраняется только у человека и морского леопарда. С возрастом активность фермента снижается.

Клиническая картина.

Выделяют следующие виды недо-статочности лакгазы.