Педиатрия

Диспансерное наблюдение осуществляется в течение 1 года участковым педиатром (анемия легкой и средней тяжести) и гематологом (тяжелая анемия).

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии являются следствием повышенного распада эритроцитов. По МКБ-10 – D 55–59. Гемолитические анемии. Распространение гемолитических анемий различное. Среди славянского населения чаще встречается анемия Минковского – Шоффара (2,2 случая на 10 000 населения), реже – эллиптоцитоз и дефицит глюкозо-6-фосфатдегидроге- назы, а гемоглобинопатии еще реже.

Наследственный микросфероцитоз (анемия Минковско- го-Шоффара) – семейная гемолитическая анемия, в основе которой лежит генетически обусловленная аномалия структуры мембраны эритроцитов с трансформацией в сфероциты, повышенной проницаемостью мембран Ег, что делает возможным проникновение в них воды и натрия, потерю АТФ и дальнейшее разрушение.

Классификация.

По МБК-10

D 59. Наследственная ми- кросфероцитарная анемия.

Диагностика.

Диагностическими критериями являются:

1. OAK: микроцитарная, гиперхромная, гиперрегенераторная анемия;

2. эритроцитометрия (кривая Прайс – Джонса) – увеличение количества микросфероцитов более 10% и увеличение сферического индекса эритроцитов;

3. снижение осмотической стойкости эритроцитов (норма – от 0,44–0,48 до 0,36–0,40);

4. БАК: повышение общего билирубина за счет непрямой фракции, сывороточного железа, свободного гемоглобина плазмы;

5. кислотная эритрограмма (удлинение);

6. укорочение жизни эритроцитов,

7. реакция Кумбса (отрицательная);

8. ОАМ: уробилинурия.

Тяжесть заболевания зависит от частоты и тяжести кризов (степень снижения гемоглобина и повышения билирубина). Осложнения – энцефалопатия, поражение печени вплоть до билиарного цирроза, высокий риск желчнокаменной болезни (ЖКБ).

Кроме гемолитического (гиперрегенераторного) криза, может развиваться и гипорегенераторный (гипопластический) криз (анемия без желтухи и ретикулоцитоза) при истощении компенсаторных возможностей КМ на фоне вирусной или бактериальной инфекции.

Лечение.

Лечение может быть консервативным и хирургическим.

Консервативное лечение включает соблюдение режима и диеты, профилактику кризов, лечение кризов и осложнений (гемосидероза, нарушения функции печени и др.).

На амбулаторно-поликлиническом этапе показаны следующие мероприятия.

1. Соблюдение диеты (стол № 5).

2. Назначение гепатопротекторов и мембраностабилизирующих средств (эссенциале, кокарбоксилаза, витамины А, Е, В2, Ву Вь, В15, липоевая кислота).

3. Использование индукторов микросомальных ферментов (зиксорин – 10–20 мг/кг, реже фенобарбитал – 5 мг/кг).

4. Применение фолиевой кислоты по 1 мг/сут в период гемолитического криза (дефицит фолатов за счет ускоренного обмена эритроцитов может привести к ярко выраженной мега- лобластной анемии).

С учетом склонности к ЖКБ и холестазу показан мисклерон, холестирамин, желчегонные средства, особенно гидрохолеретики (салицилат натрия, минеральные воды), фитотерапия (препараты валерианы), хофитол. При неэффективности лечения – холецистэктомия.

Основной патогенетический метод лечения – спленэктомия или эндоваскулярная окклюзия селезенки. Показания: синдром гиперспленизма, хроническая выраженная гипербилирубине- мия, частые гемолитические кризы, арегенераторные кризы, ЖКБ. Лучше оперировать после 5–10 лет из-за риска развития сепсиса (перед операцией – вакцинация против пневмококка, менингококка и гемофильной палочки типа В, затем – бицил- линопрофилактика). Для профилактики тромбоза (тромбоциты увеличиваются до 800–1000-109/л) назначают дезагреганты (пентоксифиллин, дипиридамол), антикоагулянты (гепарин, фраксипарин, флегмин).

При нетяжелом гемолитическом кризе лечение основного заболевания дополняют препаратами, усиливающими обмен билирубина (фенобарбитал, зиксорин, желчегонные препараты, внутримышечно витамин Е и АТФ, внутривенно глюкоза с витамином С, кокарбоксилаза). При тяжелом гемолитическом кризе – эритроцитарная масса (отмытые эритроциты) по 10- 15 мл/кг. При декомпенсации – инфузионная терапия (дек- стран – 15 мл/кг, полиглюкин, 10% раствор глюкозы – 15- 20 мл/кг), глюкокортикоиды, сердечно-сосудистые средства, сода, гепарин, дезагреганты, при отеке мозга – диуретики (ман- пит или сорбитап – 0,5–1 г/кг на 10% растворе глюкозы, лазикс – 1 мг/кг), гемодиализ при ОПН.

После купирования криза – стол № 5, витамины (А, Е, С, Вь), желчегонные (гидрохолеретики) и растительные (хофитол) препараты, гепатопротекторы.

При перегрузке железом назначается десферал (дефероксамин) или эксиджад (деферазирокс).

При арегенераторном кризе показан строгий постельный режим, внутривенное капельное введение 5–10% раствора глюкозы с цитохромом С, рибофлавином, внутримышечное введение витамина Е – 10–20 мг/кг, Вп, Вь, фолиевой кислоты, анаболические стероиды, карнитин, стероиды, при дальнейшем снижении гемоглобина и декомпенсации переливают отмытые эритроциты, подобранные с помощью реакции Кумбса – 7–10 мл/кг.

Апластические анемии