Педиатрия

Апластические анемии (АА) делятся на наследственные и приобретенные – имеет место панцитопения с депрессией кроветворения в костном мозге без признаков гемобластоза.

По МКБ-10

D 60-D 64. Апластические анемии.

Наследственные АА: Фанкони, Блекфана – Даймонда, Эстре- на – Дамешека.

Приобретенные АА.

Этиология.

Возможными этиологическими факторами приобретенных А А являются:

1. биологические вещества: вакцины (корь, эпидемический паротит), гамма-глобулины;

2. лекарства: транквилизаторы, НПВС, аспирин, левомице- тин, антидепрессанты, противодиабетические, противотирео- идные, противотуберкулезные средства;

3. химические агенты (препараты золота, соли тяжелых металлов, лаки, краски);

4. радиационные факторы;

5. психические и физические травмы;

6. вирусы (парвовирусы, герпес, Эпстайна – Барра, гепатит В, С, цитомегаловирусы, корь, эпидемический паротит) бактерии и грибы;

7. аутоиммунные;

8. идиопатические (70–80%).

По течению АА делятся на сверхтяжелые, тяжелые, нетяжелые.

Приобретенные АА могут возникнуть в любом возрасте, но чаще в 5–10 лет, болеют преимущественно мальчики.

Клиническая картина.

На первом месте – геморрагический синдром (геморрагии на коже, кровотечения, кровоизлияние в мозг, сетчатку, инфаркт). Он часто опережает анемический синдром. Инфекционный синдром обусловлен гранулоцитопенией и нейтропенией.

Апластические анемии отличаются от лейкозов тем, что нет лимфаденопатии, гепатоспленомегалии и бластов в периферической крови и костном мозге.

Диагностика.

Миелограмма: снижение клеточности и в разной степени угнетение ростков кроветворения. При постановке диагноза обязательно проводится костномозговая пункция из трех мест (две подвздошные кости и грудина) и трепанобиопсия.

Культуральные исследования – 10 мл костного мозга делится на культуры и анализируется, какие колониестимулирующие факторы подействуют в лечении.

Биохимические исследования фондов железа – клеток мало, а железа много – развивается гемосидероз (снижение продолжительности жизни эритроцитов до 20 дней).

Иммунологические исследования – из любого субстрата.

Лечение.

При лечении АА учитывают следующие принципы.

1. Соблюдение диеты (стол № 5).

2. Выбор режима зависит от уровня цитопении (при глубокой степени – боксовый).

3. Назначают специфическую терапию.

Иммуносупрессивная терапия существляется по протоколам, в основном применяют четыре препарата:

1. антилимфоцитарный глобулин {АЛГ) или антитимоци- тарный глобулин (АТГ) по 15 мг/кг в виде 8–10-часовой инфузии ежедневно (№ 10);

2. циклоспорин А – 5–10 мг/кг внутрь ежедневно в 2 приема (3–6 месяцев);

3. глюкокортикостероиды (метипред).

В лечении также используют колониестимулирующие факторы (КСФ), эритропоэтин, интерлейкины, проводят заместительную терапию (переливание компонентов крови), назначают андрогены (активируют эритропоэтин), анаболические стероиды.

Хирургическое лечение предусматривает трансплантацию костного мозга; спленэктомию.

Если нет эффекта – назначают цитостатики (терапия отчаяния).

Прогноз. Зависит от удачной трансплантации костного мозга, летальность остается высокой (сверхтяжелые – 80–90%, тяжелые – 50–70%); только 15% больных находятся в ремиссии более 5 лет.

Причинами летального исхода служат септические осложнения – 50%; геморрагический синдром – 40%; другие – 10%.

Приблизительно 3–5% апластических анемий трансформируются в острые лейкозы.

Гемобластозы

Лейкозы занимают 3-е место среди всех опухолей (1-е место – рак молочной железы, 2-е – рак гениталий) и 1 -е место – среди злокачественных новообразований (ЗН) детского возраста (27,7% – у мальчиков и 24,3% – у девочек). Уровень заболеваемости в Европе составляет 3,4–4,0 случая на 100 000 человек, в Японии – 4,6–7,2, в США – 4,2 для европейской и 2,43 – для африканской популяции, в Республике Беларусь – 4,2 случая на 100 000 детского населения. Максимум заболеваний приходится на возраст 3–4 года (МДС – 5–10 лет). В структуре смертности от ЗН у детей, как и в структуре заболеваемости, также лидируют лейкозы, составляя более 35%, с относительным преобладанием у детей младшей возрастной группы (более 60%).

Помощь детям с онкогематологической патологией в Республике Беларусь оказывается в Республиканском научно-практическом центре детской онкологии и гематологии (г. Минск). Благодаря успехам этого центра в лечении самих лейкозов и осложнений проводимой терапии, в нашей республике отмечается снижение как абсолютного количества умерших, так и стандартизированных показателей смертности. На фоне снижения смертности от лейкозов наблюдается увеличение общей выживаемости. Так, показатель одногодичной выживаемости увеличился с 64,5% в начале 1990-х гг. до 87,5% в 2001–2006 гг., показатель пятилетней выживаемости – с 44,0 до 74,7%, а десятилетней – с 39,8 до 63,2% соответственно.

В основном у детей встречаются лимфолейкозы, так как лимфоидная ткань имеет наибольшее «напряжение» в детском возрасте.