Педиатрия

Возможными этиологическими факторами являются: перенесенные острые инфекционные заболевания (бактериальные, вирусные и др.); обострение хронических очагов инфекции; аллергическая настроенность организма; вакцины; лекарственные препараты; укусы насекомых; переохлаждение; физические и эмоциональные перегрузки.

Заболевание встречается у детей в возрасте от 6 месяцев до 14 лет (чаще 2–8 лет) и регистрируется с частотой 20–25 случаев на 100 ООО детского населения. Мальчики болеют чаще, чем девочки (2:1). Заболеваемость выше в весенний и зимний периоды.

Клиническая картина.

Принято различать следующие основные синдромы геморрагического васкулита: кожный, суставной, абдоминальный с кишечной коликой и кровотечением, почечный – от транзиторной гематурии до острого гломе- рулонефрита с исходом в хроническую почечную недостаточность (XI1H). Посткапилляротоксический нефрит составляет 15% всех нефритов и 3–5% ХПН. Реже встречается поражение сердца, легких, мозга.

Кожный синдром характеризуется папуло-геморрагической сыпью на коже с тенденцией к локализации на разгибательных поверхностях конечностей, в области крупных суставов, ягодиц и исключительно редко – на лице, шее, области груди и живота, возможен слабый зуд, жжение.

Суставной синдром манифестирует 3–5 дней и может спонтанно редуцировать.

Абдоминальный синдраи характеризуется болями в животе, рвотой, диареей, связанной с геморрагическими высыпаниями и микрокровотечением, изменением в слизистой кишечника, брюшной полости.

Почечный синдром протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита с микрогематурией (реже макрогематурией), цилиндрурией, редко – артериальной гипертензией.

Церебральный синдром проявляется головной болью, заторможенностью, раздражительностью, плаксивостью, парестезиями, невралгиями, миалгиями, асимметричностью сухожильных рефлексов, симптомами поражения черепных нервов, эпилептическими припадками, потерей сознания, зрения, парезами и другими симптомами, связанными с отеком мозга и мелкими кровоизлияниями в вещество мозга.

Легочный синдром характерезуется стенозирующим ларинготрахеитом, обструктивным бронхитом, разнокалиберными хрипами, возможны легочные кровотечения.

Кардиальный синдраи проявляется приглушением тонов, тахикардией или брадикардией, систолическим шумом, изменениями на ЭКГ.

Кожный синдром встречается в 100% случаев, почечный – 22–65%, суставной и абдоминальный – 62–70%, остальные – 1–3%. Почечный синдром может присоединиться через 1–3 недели, абдоминальный в 30% случаев предшествует кожному, что затрудняет диагностику и может служить причиной необоснованного оперативного вмешательства.

Лечение.

Проводится обязательная госпитализация, независимо от формы заболевания и степени тяжести. Необходим строгий постельный режим, который отменяют через 5–7 дней после последнего высыпания.

Рекомендуют элиминационную диету с исключением облигатных и индивидуальных аллергенов (стол № 5, 10, 20), а также продуктов, способствующих ускорению перистальтики кишечника (свежие овощи и фрукты, соки и морсы). При абдоминальном синдроме показана инфузионная терапия, парентеральное питание, прием щелочной дегазированной воды («Ес- сентуки-4», «Славянская», «Минская», «Боржоми», «Нарзан») или кипяченой воды. При выраженном болевом абдоминальном синдроме, рвоте, кишечном кровотечении может быть назначен голод на 1–3 дня.

Медикаментозная терапия включает назначение:

1. энтеросорбентов (карболен – 1 таблетка на 1 год жизни, бе- лосорб, полифепан – 0,5–1 г/кг, смекта), курс лечения 2 недели;

2. дезагрегантов (курантил (дипиридамол) – 3–5 мг/кг, трен- тал (пентоксифиллин) – 10–20 мг/кг, тиклид – 100–250 мг/сут, ибустрин – 200–400 мг/сут), длительность терапии – 3–4 недели;

3. антикоагулянтов (гепарина) при абдоминальном, почечном, тяжелом кожном синдромах и явлениях гиперкоагуляции – внутривенно титрованием через линеомат или подкожно при легкой степени тяжести – 100–300 ед/кг, средней – 300–500 ед/кг, тяжелых – 500–800 ед/кг от 7–10 дней до 4–6 недель, обязательно определение уровня антитромбина Ш (AT) и его коррекция (свежезамороженной плазмой – 10–15 мл/кг 2 раза в неделю). Хороший эффект достигается при назначении низко-молекулярных гепаринов (фраксипарин, фрагмин);

4. инфузионной терапии (глюкоза, физиологический раствор) – корригируют реологию крови и ОЦК;

5. антигистаминных препаратов при выраженном аллергическом компоненте, лучше – 2–3-го поколения (цетиризин, ло- ратодин, телфаст), курс лечения – 7–14 дней. Неоправданно назначение кальция, рутина и аскорбиновой кислоты, так как они усиливают гиперкоагуляцию и агрегацию тромбоцитов;

6. глюкокортикоидов (ГК) при молниеносном течении, не-кротических высыпаниях на коже, нефрите, поражении ЦНС – из расчета 0,5–1 мг/кг (по преднизолону) в течение 2–3 недель с постепенной отменой по 5 мг через 1–3 дня или пульс-терапия (солумедрол – 30 мг/кг (не более 2,0 г), внутривенно 30-минутной инфузией в течение 3 дней, метилпреднизолон – 15–20 мг/кг 3–5 дней (в сочетании с гепаринами));