Педиатрия

Изучают анамнез, учитывают результаты ге-мограммы и гемостазиограммы, молекулярно-биологических исследований (выявление гена гемофилии), рентгенологическое исследование (определение стадии остеоартрозов).

Лечение.

При лечении больного гемофилией необходимо соблюдать следующие правила:

1. внутримышечные инъекции запрещены (препараты вводятся внутривенно либо внутрь);

2. кровотечение любой локализации и тяжести, припухлость и боль в суставе, подозрение на кровоизлияние во внутренние органы – показание к немедленному введению концентрированных антигемофильных препаратов; аналогично нужно поступить при травме с нарушением целостности кожных покровов;

3. больной должен 1 раз в квартал посещать стоматолога, имеющего опыт лечения детей с гемофилией;

4. любые хирургические вмешательства возможны только после введения препаратов антигемофильного глобулина. Для вливаний используют лишь поверхностные вены.

Применяют две программы лечения больных гемофилией:

1. первая программа (для больных тяжелой гемофилией) с и сте м ати ч е с кое трансфузионное лечение;

2. вторая программа (для больных с легкой и средней степенью тяжести) – периодическое симптоматическое трансфузионное лечение (введение антигемофильных препаратов в первые часы после травм и кровотечений).

Местное кровотечение можно купировать давящими повязками и тампонами с гемостатической губкой, охлажденным 5% раствором z-аминокапроновой кислоты (ЕААК), тромбина, протромбина, внутрь ЕААК – 0,1–0,2 г/кг в 4 приема, тампонадой носа или промыванием холодным раствором тром- бща. Внутривенно капельно или струйно (в условиях поликлиники) вводят антигемофильные средства: кргюпреципитат (гемофилия А), суточная доза которого рассчитывается по следующей формуле: А ¦ В/1,3, где А – масса тела больного (кг), В – заданный уровень VIII фактора (%). Содержание VIII фактора в криопреципитате – 4 ед/мл; 1 ед VIII фактора увеличивает его уровень в плазме на 2%, а минимальное количество, необходимое для гемостаза, на 15–20%.

Коммерческие препараты VIII фактора (октави, криобулин, бибулин, профилат, рекомбинат, когёнат) вводят из расчета: количество фактора (мл) = масса тела больного (кг) • заданный уровень VIII фактора (%).

Концентраты IX фактора (октанайн, иммунин, аймафикс) вводят из расчета, что 1 ед/кг повышает уровень IX фактора на 0,8%.

Лечение гемофилии С проводят свежезамороженной плазмой – 10–15 мл/кг 1 раз в день.

При ингибиторной форме гемофилии вводят концентраты факторов протромбинового комплекса (FEIBA, аутоплекс) и фактора VII (Ново-Севен).

В перспективе введение новых методов лечения, создание «мини-органов» – специфических линий гепатоцитов, которые после трансплантации под кожу больным будут синтезировать и поддерживать концентрацию в крови VIII фактора на уровне 15%. Возможен многообещающий проект – имплантация нормальных генов VIII фактора взамен дефектных.

Острые заболевания органов дыхания у детей

Болезни органов дыхания, по официальным статистическим данным, стабильно занимают в нашей стране 1-е место в структуре заболеваемости детей и подростков и составляют 1/2 общей заболеваемости детей и 1/3 – подростков. Многие клинические формы респираторной патологии определяют уровень детской заболеваемости и смертности. Согласно данным ВОЗ, ОРИ и пневмонии были основной причиной летального исхода у детей раннего возраста в XX в. Нередко бронхо- легочные болезни, начавшись у детей, продолжаются в зрелом возрасте, приводят больных к инвалидности, а иногда и к летальным исходам.

Особенности строения и функционирования различных отделов дыхательной системы у детей во многом определяют структуру бронхолегочных заболеваний, особенности течения и исход. К ним относятся следующие.

1. Податливость грудной клетки из-за мягкости ребер обу-словливает склонность к парадоксальному дыханию.

2. «Экспираторное» строение грудной клетки (ребра расположены почти под прямым углом к позвоночнику) ограничивает возможность увеличивать дыхательный объем.

3. Меньшая выраженность дыхательной мускулатуры и высокое стояние диафрагмы, особенно при вздутии кишечника, также резко снижают дыхательный объем.

4. Узкие (до 1 мм) и короткие носовые ходы затрудняют сосание при рините, ухудшают механическое очищение и согревание воздуха при прохождении через них.

5. Хрящи гортани нежные и податливые, их слизистая оболочка богата кровеносными и лимфатическими сосудами, клетчатка рыхлая. Один миллиметр отека слизистой подсвязочного пространства приводит к уменьшению его просвета на 50–75% (у взрослых – на 20%); поэтому отмечается высокая частота возникновения и тяжесть.течения ларингитов, нередко со стенозом гортани.

6. Трахея короткая, воронкообразной формы, слизистая оболочка богато васкуляризирована, нежная, 1/3 трахеи представлена перепончатой частью (у взрослых – 1/5), что приводит к более частому вовлечению ее в процесс при ларингитах и бронхитах и самостоятельному развитию изолированных трахеитов.