Педиатрия

7. цитостатиков при неэффективности вышеперечисленных препаратов (винкристин – 1,5 мг/м2 1 раз в неделю, курс – 3–5 инъекций, 6-меркаптопурин – 20 мг/м2 в течение 3–5 недель);

8. антиметаболитов (азатиоприн – 2–2,5 мг/кг), курс – от 10 недель до 6 месяцев;

9. плазмафереза: повышение ЦИК, молниеносное течение, частые рецидивы некротического, нефротического или абдоминального синдрома, поражение ЦНС (замена ОЦК в объеме от 40–50 до 60–70%).

Проводят санацию хронических очагов инфекции.

Осложнения: кишечная инвагинация, перфорация кишечника с развитием перитонита, панкреонекроз, почечная недостаточность.

Прогноз.

Неблагоприятен при тяжелых почечных проявлениях с исходом в ХПН, purpura Fulmiformis.

Диспансерное наблюдение. Проводят наблюдение у гематолога и педиатра при стойкой ремиссии в течение 2 лет, при почечной форме – 5 лет.

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит – заболевание, относящееся к группе системных васкулитов. При этом заболевании воспаление захватывает только артерии мелкого и среднего калибра, поражение сосудов легких отмечается менее чем у 10% больных.

Клиническая картина.

Для данного заболевания характерны внезапное появление одышки, свистящего дыхания, кашля, кровохарканья, боли в боку. Среди других проявлений следует отметить лихорадку, артериальную гипертонию, хроническую почечную недостаточность, сердечную недостаточность, нейропатию, миалгию, мышечную слабость, боли в животе.

Диагностика.

Эозинофилия выявляется лишь у 20–30% больных. Заболевание сопровождается анемией, лейкоцитозом, повышением СОЭ и уровня IgE в сыворотке, снижением концентрации компонентов комплемента, нарушением функции почек.

На рентгенограммах грудной клетки определяются быстро исчезающие ограниченные затемнения, очаговые тени, иногда с просветлением в центре, плевральный выпот. Компьютерная томография с высоким разрешением позволяет обнаружить аневризмы легочной артерии.

Лечение.

При лечении узелкового периартериита назначают кортикостероиды в высоких дозах, например преднизолон по 1 мг/кг сут внутрь в течение 2 месяцев. По мере улучшения состояния дозу снижают. Одновременное назначение цикло- фосфамида в дозе 2 мг/кг сут внутрь способствует более быстрому наступлению ремиссии, но из-за высокого риска инфекционных осложнений препарат назначают только в тех случаях, когда лечение преднизолоном неэффективно. Прогноз в целом неблагоприятный, 5-летняя выживаемость составляет 60–75%. При поражении нескольких органов прогрессирова- ние происходит быстрее, в большинстве таких случаев смерть наступает в течение 3 месяцев с момента постановки диагноза.

Синдром Черджа – Стросса

Синдром Черджа – Строе также относится к группе системных васкулитов. Для него характерно поражение артерий и вен мелкого и среднего калибра, эозинофильная инфильтрация сосудистой стенки.

Клиническая картина.

В продромальной фазе заболевание может годами протекать в виде классического аллергического ринита и бронхиальной астмы. В следующей фазе появляются синуситы и общие симптомы: лихорадка, повышенная утомляемость, похудание на фоне приступов одышки. Характерна также моно- или полинейропатия. Поражаются сосуды кожи, сердца, ЦНС, почек, но ХПН обычно не развивается. Нередко возникают эозинофильные гастроэнтериты. Эозинофилия свыше 10% от общего числа лейкоцитов выявляется у 95% больных. Характерны анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ и уровня IgE, снижение концентрации компонентов комплемента.

На рентгенограммах грудной клетки определяются быстро исчезающие ограниченные затемнения, очаговые тени, иногда с просветлением в центре, плевральный выпот. Компьютерная томография с высоким разрешением позволяет обнаружить аневризмы легочной артерии.

Лечение.

Проводится так же, как и лечение узелкового пе-риартериита.

Тромбоцитопении

Классификация.

По МКБ-10

D69.1–3. Тромбоцитопенни.

Тромбоцитопенни бывают нескольких видов.

1. Первичные:

• иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП, болезнь Верльгофа);

• наследственные;

• трансиммунные (трансплацентарная передача антитромбоцитарных антител плоду от матери, больной тромбоцитопенией);

• изоиммунные.

2. Вторичные (чаще у детей): при инфекционных болезнях, аллергических реакциях, коллагенозах, ДВС-синдроме, злокачественных новообразованиях, врожденных аномалиях сосудов и обмена веществ, а также при болезнях, сопровождающихся гиперспленизмом.

3. По течению подразделяются на острые (до 6 месяцев) и хронические (более 6 месяцев) с частыми или редкими рецидивами. ч

4. По клинической форме – сухие (кожный геморрагический синдром – пурпура) и влажные (пурпура в сочетании с кровоизлияниями на слизистых оболочках и различными кровотечениями).

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП, болезнь Верльгофа) – генерализованное геморрагическое состояние с низким числом тромбоцитов в крови, но с нормальным или повышенным количеством МгКЦ, без спленомегалии или других заболеваний, сопровождающих тромбоцитопению.

По МКБ-10