Педиатрия

Классификация. Согласно Международной классификации детского рака (ICCC-3, 2005), группа I (лейкозы, миело- пролиферативные заболевания и миелодиспластические синдромы) разделена на пять подгрупп:

1. 1а – лимфоидные лейкозы;

2. 1b – острые миелоидные лейкозы;

3. 1c – хронические миелопролиферативные заболевания;

4. 1d – миелодиспластические синдромы (МДС) и другие миелопролиферативные заболевания;

5. 1е – неуточненные и другие уточненные лейкозы.

Лейкозы можно классифицировать по следующим признакам.

1. Стадии заболевания:

• начальная (З-б месяцев);

• развернутых клинический проявлений – «период разгара»;

• ремиссии;

• выздоровления (5 лет ремиссии);

• стадия рецидива заболевания;

• терминальная – некурабельный этап с неэффективной полихимиотерапией, прогрессирование лейкоза с истощением нормального кроветворения и летальным исходом.

2. Формы рецидивов:

• костномозговая;

• внекостномозговая;

• комбинированная.

Рецидив может быть ранним – развивается в период до 6 месяцев после окончания лечения и поздним – отмечается более 6 месяцев.

Клиническая картина.

Проявления лейкоза разнообразны, но всегда имеются четыре синдрома:

1. гиперпластический – инфильтрация бластными клетками лимфатических узлов, печени, селезенки, почек и т. д., ней- ролейкоз;

2. анемический – нормохромная, нормоцитарная анемия, особенно тяжелая при эритромиелозе;

3. геморрагический – угнетение мегакариоцитарного ростка – тромбоцитопения и тромбоцитопатия, при промиелоци- тарном лейкозе – ДВС-синдром;

4. интоксикационный – синдром «лизиса» опухоли: повышенная температура, вялость, снижение аппетита утомляемость, сонливость.

Диагностика.

Для правильной диагностики лейкоза проводят следующие исследования:

1. общий анализ крови;

2. миелограмма (бласты более 30%);

3. цитохимический анализ – уточнение варианта лейкоза;

4. иммунофенслгипирование;

5. цитогенетические исследования;

6. биохимические исследования (определение щелочной фосфатазы, ЛДГ, мочевой кислоты, фосфора, кальция, железа, АлАТ, АсАТ, мочевины, креатинина и др.);

7. люмбальная пункция (цитоз, наличие бластов);

8. коагулограмма;

9. рентгенография;

10. компьютерная томография;

11. УЗИ брюшной полости;

12. определение бакносительства с кожи, слизистых, мочи;

13. общий анализ мочи;

14. вирусологическое обследование (гепатиты, герпес, ЦМВ, вирус Эпстайна-Барра).

Лечение.

Включает следующие четыре этапа:

1. индукция ремиссии;

2. консолидация;

3. поддерживающая терапия;

4. противорецидивное лечение.

Существует несколько программ лечения (протоколов). В Республиканском научно-практическом центре детской онкологии и гематологии используются модифицированные протоколы BFM (Berlin – Frankfurt – Mdnster) для различных групп больных и вариантов лейкоза (Минск-Москва). Основа лечения – полихимиотерапия. Благодаря внедрению таких протоколов в лечение больных в РНПЦ удалось значительно увеличить продолжительность ремиссии и случаев выздоровления, а также снизить продолжительность химиотерапии до 2 лет вместо 5 лет.

Особенности современной полихимиотерапии – интенсификация, способствующая максимальной эрадикации лейкозных клеток и профилактика осложнений, которые бывают специфическими (побочные действия каждого цитостатика описаны в инструкциях) и неспецифическими (инфекционные и неинфекционные (цитостатическая болезнь). Основа профилактики этих осложнений – сопроводительная терапия (антибактериальная, противовирусная, противогрибковая и т. д.). Очень важным элементом является заместительная терапия (переливание препаратов крови по показаниям).

Новые методы лечения: трансплантация костного мозга, введение колониестимулирующих факторов.

Применяются также иммунологические методы лечения: введение интерферонов, интерлейкина-2, вакцины BCG.

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы – заболевания, характеризующиеся синдромом кровоточивости.

По МКБ-10

D69. Геморрагические диатезы.

Среди них различают следующие.

1. Вазопатии:

• наследственные – болезнь Рандю – Ослера, Элерса – Дан- лоса, синдром Луи – Бар;

• приобретенные – геморрагический васкулит и другие виды аллергических васкулитов, симптоматические васкулиты при коллагенозах, пищевых и медикаментозных аллергозах и др.

2. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

3. Коагулопатии (дефицит одного из факторов свертывания – гемофилия А, В, С, гипо- и афибриногенемия и т. д.).

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна–Геноха, микротромбоваскулит, капилляротоксикоз) – одно из самых распространенных и широко известных геморрагических заболеваний.

По МКБ-10

D69.0. Геморрагический васкулит.

Относится к иммунокомплексным заболеваниям и характеризуется повреждением микрососудов циркулирующими иммунными комплексами (ЦИК) с последующим множественным микротромбообразованием в сосудах кожи, суставов и внутренних органов.